Kanker adrenal: penyebab, gejala, pengobatan

Karsinoma adrenal adalah neoplasma ganas langka yang berasal dari bagian kortikal kelenjar adrenal. Penyakit ini jarang terjadi - rata-rata, 1-2 kasus per juta penduduk per tahun, menyumbang 0,05-0,2% dari semua neoplasma ganas. Cari tahu apa penyebab kanker adrenal dan cara mengobatinya.

Daftar Isi:

Kanker adrenal - penyebabnya
Kanker adrenal - gejala
Kanker adrenal - diagnosis
Kanker adrenal - pengobatan
Karsinoma adrenal - prognosis

Kanker adrenal lebih sering menyerang wanita, sedangkan insiden puncaknya terjadi pada dekade 4-5 kehidupan, dan pada anak di bawah usia 5 tahun. Neoplasma adrenal ditandai dengan keganasan yang tinggi, perkembangan gejala yang cepat, dan prognosis yang buruk.

Tumor adrenal primer dalam banyak kasus adalah tumor aktif hormonal, yang berarti tumor semacam itu mengeluarkan sejumlah besar hormon secara tidak terkontrol, terlepas dari kebutuhan dan keadaan tubuh, yang menyebabkan gejala hiperfungsi adrenal.

Tumor adrenal yang paling umum mengeluarkan kortisol, lebih jarang aldosteron, dan ada tumor sporadis yang mengeluarkan androgen. Ada juga tumor yang tidak aktif secara hormonal, yang disebut Gejala "bisu" yang ditimbulkannya bergantung pada ukuran tumor dan tingkat invasi ke jaringan yang berdekatan.

Kanker adrenal - penyebabnya

Penyebab kanker korteks adrenal belum sepenuhnya dipahami. Pasien berikut cenderung mengembangkan kanker korteks adrenal:

mutasi gen TP53
Sindrom Beckwith-Wiedemann
Sindrom Li Fraumeni
Sindrom Carney

Pasien dengan sindrom MEN1 juga berisiko mengembangkan tumor kelenjar adrenal, di mana tumor adrenal berdampingan dengan tumor hipofisis dan hiperparatiroidisme primer.

Neoplasma ginjal, neoplasma paru, dan melanoma cenderung bermetastasis di dalam korteks adrenal, oleh karena itu penting untuk memantau pasien kanker untuk mengetahui adanya tumor adrenal sekunder.

Faktor risiko lingkungan untuk tumor kelenjar adrenal juga belum ditetapkan, pria diyakini berisiko lebih tinggi terkena kanker kelenjar adrenal dengan merokok, dan bahwa wanita menggunakan kontrasepsi hormonal oral sebagai faktor risiko.

Kanker adrenal - gejala

Gejala kanker kelenjar adrenal bergantung pada apakah tumor tersebut aktif secara hormonal atau tidak.

Gejala tumor yang mengeluarkan hormon juga tergantung pada jenis dan jumlah hormon yang diproduksi tumor.

Dalam kasus tumor yang "diam" atau tidak mengeluarkan hormon, gejalanya tidak spesifik dan disebabkan oleh infiltrasi atau tekanan tumor pada jaringan dan organ di sekitarnya.

Gejala yang paling umum adalah pembengkakan pada tungkai bawah akibat tumor menekan pembuluh darah. Asites, penurunan berat badan dan cachexia juga bisa terjadi.

Namun, gejala ini muncul saat tumor mencapai ukuran yang signifikan. Sebelumnya, tumor diam tidak menunjukkan gejala apa pun, sehingga tumor adrenal paling sering didiagnosis secara tidak sengaja saat pemindaian ultrasonografi perut dilakukan karena alasan lain.

Pada lebih dari setengah pasien, tumor kelenjar adrenal aktif secara hormonal, paling sering mengeluarkan kortisol dan androgen, lebih jarang androgen dan aldosteron.

Tumor aktif hormonal paling sering muncul dengan gejala klinis hiperaktivitas korteks adrenal dengan virilisasi yang sangat intens, yaitu munculnya fitur pria pada wanita. Ini terutama berlaku untuk hirsutisme, rentang vokal yang lebih rendah dan gangguan menstruasi.

Gejala yang terkait dengan tumor adrenal yang berfungsi meliputi:

tekanan darah tinggi (sering tidak menanggapi pengobatan antihipertensi, yang disebut "hipertensi resisten")
hirsutisme, pendalaman suara, gangguan menstruasi (pada wanita)
pembesaran kelenjar susu, penurunan gairah seks, disfungsi ereksi (pada pria)
penumpukan lemak yang berlebihan di perut dan leher
mengubah bentuk wajah menjadi lebih bulat
penipisan kulit, yang mudah rusak dan sulit sembuh
stretch mark pada kulit
kelelahan konstan
kelemahan otot dan kram otot
penurunan berat badan atau penambahan berat badan yang signifikan
diabetes
gangguan tidur
Aritmia jantung
kepucatan
berkeringat
sakit kepala

Gejala-gejala ini merupakan ciri khas dari korteks adrenal yang terlalu aktif dan bersama-sama membentuk gambaran klinis sindrom Cushing dengan gejala androgenisasi yang terjadi bersamaan.

Adanya gejala seperti itu tidak selalu menunjukkan adanya tumor korteks adrenal, mungkin juga terkait dengan gangguan hormonal.

Ada juga tumor yang ditandai dengan aktivitas hormonal subklinis. Ini berarti mereka mengeluarkan hormon dalam jumlah kecil sehingga tidak menimbulkan gejala dalam kehidupan sehari-hari, sedangkan jika terjadi stres yang parah, pelepasan hormon yang tidak terkontrol dapat terjadi, yang dapat mengancam nyawa.

Dalam kasus tumor non-fungsional, pasien mencari nasihat medis sehubungan dengan gejala non-spesifik seperti edema, dispnea, asites atau varises.

Dalam kasus seperti itu, tumor biasanya sudah besar dan menyusup ke jaringan sekitarnya dan bermetastasis ke organ yang jauh. Menurut penelitian, sebanyak 70% pasien yang mengunjungi dokter sudah mengalami metastasis jauh.

Mereka paling sering berada di paru-paru, kelenjar getah bening, hati dan tulang, menunjukkan gejala kegagalan organ-organ ini.

Kanker adrenal - diagnosis

Selama wawancara dan pemeriksaan fisik, dokter mungkin mencurigai adanya tumor pada kelenjar adrenal. Tes pencitraan kemudian dilakukan, yang penting untuk diagnosis dan perencanaan pembedahan.

Tes yang dilakukan ketika dicurigai adanya tumor adrenal meliputi:

USG
computed tomography
pencitraan resonansi magnetik
PET juga semakin sering dilakukan dengan penanda yang secara selektif hanya memvisualisasikan korteks adrenal, berkat itu dimungkinkan untuk menilai organ ini secara akurat

Computed tomography resolusi tinggi non-kontras juga memainkan peran penting dalam pemeriksaan pencitraan, yang memungkinkan untuk membedakan tumor ganas adrenal dari adenoma berdasarkan pengukuran kepadatan lesi di kelenjar adrenal.

Penting bahwa, dalam kasus tumor adrenal, pemeriksaan pencitraan pada dada juga harus dilakukan untuk menyingkirkan adanya metastasis, serta untuk menilai posisi tumor adrenal dalam hubungannya dengan ginjal, pembuluh darah dan usus, yang memungkinkan perencanaan operasi bedah yang cermat.

Tahap diagnostik selanjutnya adalah penilaian aktivitas hormonal tumor. Untuk tujuan ini, tes laboratorium darah dan urin dilakukan untuk menilai tingkat kortisol dan androgen dalam darah.

Studi menilai tingkat kortisol dalam darah, metabolitnya dalam urin, dan tingkat androgen - DHEA dan DHEA-S.

Disebut tes fungsional yang melibatkan pemberian deksametason dan penilaian kadar kortisol setelah pemberiannya.

Secara fisiologis, setelah pemberian agen ini, sekresi kortisol harus dihambat.

Dalam kasus tumor fungsional yang mensekresi kortisol, tidak ada penghambatan sekresi kortisol yang diamati pada tes deksametason.

Kanker adrenal - pengobatan

Pengobatan kanker kelenjar adrenal terutama melibatkan pembedahan, diikuti dengan kemoterapi dan penggantian hormon.

Operasi terdiri dari pengangkatan tumor secara lengkap bersama dengan jaringan di sekitarnya, terkadang perlu untuk mengangkat organ yang berdekatan atau bagiannya, di mana ada infiltrasi atau perubahan nodular.

Jika metastasis jauh tunggal ditemukan, pembuangannya direkomendasikan.

Dalam kasus tumor besar yang menginfiltrasi organ vital, pembedahan tidak mungkin dilakukan, maka penggunaan kemoterapi dianjurkan.

Kemoterapi dapat digunakan sebelum pembedahan untuk mengurangi massa tumor dan setelah pembedahan sebagai terapi tambahan. Mitotane dan doxorubicin digunakan pada kemoterapi tumor adrenal, lamanya terapi tergantung pada kondisi pasien.

Pada pasien setelah operasi tumor adrenal, hormon yang disekresikan oleh korteks adrenal perlu diberikan secara oral selama sisa hidup mereka.

Karsinoma adrenal - prognosis

Kanker adrenal adalah tumor yang sangat ganas dengan prognosis yang buruk.

Jika kanker terdeteksi pada tahap awal, tingkat kelangsungan hidup 5 tahun adalah sekitar 50%.

Dalam kasus lanjut, kelangsungan hidup 5 tahun diperkirakan sekitar 10%. Rata-rata waktu bertahan hidup pasien kanker kelenjar adrenal kira-kira 28 bulan sejak didiagnosis.