Vaskulitis sistemik - penyebab, jenis dan pengobatan

Vaskulitis sistemik adalah sekelompok penyakit yang menyebabkan vaskulitis dan nekrosis. Akibatnya, mungkin terjadi perdarahan atau iskemia pada organ atau jaringan yang disuplai darah oleh pembuluh yang sakit (misalnya, stroke). Apa penyebab, gejala, dan jenis vaskulitis sistemik? Apa pengobatan kelompok penyakit ini?

Vaskulitis sistemik adalah sekelompok penyakit jaringan ikat sistemik di mana dinding pembuluh menjadi meradang dan nekrotik. Akibatnya, dapat menyebabkan perdarahan atau pembentukan gumpalan darah dan emboli, dan selanjutnya iskemia jaringan dan organ yang disuplai dengan darah oleh pembuluh ini. Prosesnya dapat melibatkan pembuluh dari berbagai jaringan dan organ, tetapi biasanya mempengaruhi ginjal, paru-paru, saluran pernapasan bagian atas, kulit, sistem saraf, dan bola mata.

Sistem saraf dapat berkembang menjadi mono- atau polineuropati, yaitu sindrom kerusakan saraf tepi. Misalnya, pendarahan usus mungkin muncul di bagian sistem pencernaan. Kerusakan hati juga dapat terjadi.

Akibat paling berbahaya dari vaskulitis sistemik adalah stroke.

Gangguan pada sistem kardiovaskular, akibat vaskulitis sistemik, meliputi: kardiomiopati, perikarditis, penyakit katup dan stroke. Di sisi lain, pada sistem pernapasan, vaskulitis sistemik dapat menyebabkan perdarahan alveolar, asma atau perubahan pada sinus paranasal, dan pada sistem kemih menjadi glomerulonefritis. Selain itu, lesi kulit (ruam dan ulserasi hemoragik) atau radang sendi dan otot dapat muncul.

Vaskulitis sistemik - penyebab dan faktor risiko

Vaskulitis diyakini diprakarsai oleh proses imunologi (antigen hipersensitivitas). Misalnya, beberapa penyakit yang termasuk dalam kelompok vaskulitis kecil sistemik biasanya dikaitkan dengan adanya antibodi terhadap sitoplasma neutrofil, disingkat ANCA.

Insiden vaskulitis sistemik meningkat seiring bertambahnya usia dan terutama menyerang orang di atas usia 65 tahun.

Vaskulitis sistemik - tipe

Ada beberapa klasifikasi vaskulitis sistemik, tetapi klasifikasi Chapel Hill Conference (CHCC) dan American College of Rheumatology (ACR) adalah yang paling umum digunakan saat ini:

1. Vaskulitis kecil sistemik (arteriol, venula, dan kapiler)

• granulomatosis dengan polyangiitis (granulomatosis Wegener);
• vaskulitis mikroskopis;
• Sindrom Churg-Strauss (vaskulitis granulomatosa eosinofilik);
• Vaskulitis terkait IgA (penyakit Schönlein-Henoch, purpura alergi);
• Sindrom Goodpasture (penyakit Goodpasture);
• radang pembuluh darah kecil pada kulit (vaskulitis leukositoklastik kulit, vaskulitis hipersensitivitas);
• cryoglobulinemia campuran;

2. Vaskulitis medium sistemik (terutama pembuluh viseral, yaitu arteri mesenterika, koroner dan ginjal, dll.)

• poliarteritis nodosa (alias penyakit Kussmaul, penyakit Kussmaul-Maier);
• Penyakit Kawasaki, atau sindrom nodal mukokutan;

3. Vaskulitis sistemik (aorta dan cabang terbesarnya),

• arteritis sel raksasa atau sindrom Horton;
• Penyakit Takayasu;

4. Vaskulitis sistemik berukuran kecil, sedang dan besar

• Penyakit Behçet

Selain itu, pembagian vaskulitis sistemik menjadi:

• primer - penyebab penyakit tidak diketahui;
• sekunder - perubahan vaskular terjadi dalam perjalanan penyakit lain (misalnya rheumatoid arthritis, systemic lupus, ulcerative colitis) atau disebabkan oleh obat-obatan;

Vaskulitis sistemik - pengobatan

Pengobatan vaskulitis sistemik terutama merupakan terapi imunosupresif, termasuk pemberian obat-obatan seperti glikosteroid dan siklofosfamid. Dalam beberapa kasus, bila penyakitnya sangat parah, perawatan plasmaferesis (metode pembersihan plasma darah dari partikel besar seperti kompleks imun) digunakan.