Fibrosarcoma (fibrosarcoma): penyebab, gejala, pengobatan

Fibrosarcoma (fibrosarcoma) adalah neoplasma ganas sel spindel yang berasal dari fibroblas. Ini dapat terjadi sebagai tumor jaringan lunak atau sebagai tumor tulang, baik primer maupun sekunder. Apa penyebab perkembangan fibrosarcoma? Apa saja gejala fibrosarcoma dan bagaimana pengobatannya?

Daftar Isi

1. Fibrosarcoma (fibrosarcoma): penyebab
2. Fibrosarcoma (fibrosarcoma): gejala
3. Fibrosarcoma (fibrosarcoma) pada anak-anak
4. Fibrosarcoma (fibrosarcoma): diagnosis
5. Fibrosarcoma (fibrosarcoma): diferensiasi
6. Fibrosarcoma (fibrosarcoma): stadium klinis
7. Fibrosarcoma (fibrosarcoma): pengobatan
8. Fibrosarcoma (fibrosarcoma): prognosis

Fibrosarcoma adalah kanker yang jarang didiagnosis, terhitung hanya sekitar 3 persen dari sarkoma dewasa. Ini jauh lebih sering didiagnosis pada orang paruh baya dan lebih tua daripada pada anak-anak dan remaja. Pria lebih sering sakit.

Kanker, yang tumbuh di jaringan, menciptakan massa yang luas, dalam, dan padat. Hal ini ditandai dengan pertumbuhan yang lambat, sehingga seringkali membutuhkan waktu bertahun-tahun sebelum terdiagnosis.

Sekitar 20 persen dari tumor ini berkembang menjadi akibat perubahan tulang yang sudah ada sebelumnya, seperti penyakit Paget, setelah terapi radiasi, atau sekunder akibat infark tulang.

Fibrosarcoma biasanya tumbuh di epifisis tulang panjang, tulang pipih, dan jaringan dalam tungkai bawah, tetapi dapat terjadi di mana saja di tubuh.

Fibrosarcoma (fibrosarcoma): penyebab

Sejauh ini, belum ada faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya fibrosarkoma. Namun, diyakini bahwa iradiasi pada tubuh dapat berdampak pada pertumbuhan tumor.

Perjalanan penyakit yang lebih buruk pada orang dewasa dan remaja mungkin karena adanya translokasi (12, 13).

Fibrosarcoma (fibrosarcoma): gejala

Gejala khas fibrosarcoma bergantung pada lokasi dan jenis histopatologis tumor. Paling sering itu adalah massa yang menyakitkan atau non-patologis, terlihat dan terlihat melalui cangkang tubuh.

Terkadang gejala pertama penyakit ini adalah fraktur patologis tulang neoplastik. Kulit di atas lesi bisa menjadi merah dan tegang, terkadang disertai ulserasi.

Fibrosarcoma (fibrosarcoma) pada anak-anak

Fibrosarcoma adalah sarkoma jaringan lunak yang paling umum terjadi pada anak di bawah usia satu tahun, dan jarang didiagnosis pada anak di atas usia 2 tahun.

Ada kasus neoplasma kongenital yang didiagnosis selama pemeriksaan ultrasonografi prenatal.

Fibrosarcoma lebih sering terjadi pada anak laki-laki daripada anak perempuan dan memiliki prognosis yang baik.

Neoplasma biasanya berkembang di jaringan tungkai bawah, tungkai atas dan batang tubuh, lebih jarang di daerah kepala dan leher dan di ruang retroperitoneal.

Tidak seperti fibrosarkoma dewasa, tipe pediatrik jarang menghasilkan metastasis jauh, tetapi dalam kasus yang jarang terjadi, ini mungkin melibatkan kelenjar getah bening, paru-paru dan ruang retroperitoneal.

Perawatan pilihan adalah operasi pengangkatan tumor neoplastik. Dalam kasus tumor yang terlalu besar atau metastasis jauh, kemoterapi digunakan.

Fibrosarcoma (fibrosarcoma): diagnosis

Gambaran klinis dokter dan hasil tes pencitraan pasien menunjukkan adanya kecurigaan kanker. Berikut ini digunakan dalam diagnostik pencitraan awal:

• USG
• computed tomography
• pencitraan resonansi magnetik

Yang terakhir adalah yang paling akurat dan paling menggambarkan perubahan dalam jaringan lunak.

Berdasarkan hasil tersebut, maka hanya mungkin untuk menentukan apakah terdapat tumor pada jaringan dan area apa yang ditutupi, sedangkan untuk menentukan jenis tumor perlu dilakukan penegakan diagnosis dengan pemeriksaan histopatologi bahan jaringan.

Paling sering, biopsi jarum inti digunakan untuk mendapatkan fragmen tumor. Ini adalah tes yang dilakukan dengan anestesi lokal.

Bahan yang diperoleh diberi label dengan metode imunohistokimia dan dinilai oleh ahli patomorfologi di bawah mikroskop elektron.

Fibrosarcoma (fibrosarcoma): diferensiasi

Fibrosarkoma harus dibedakan dari neoplasma ganas lainnya, seperti:

• liposarcoma (liposarcoma)
• tumor desmoid
• fibromatosis
• sarkoma sinovial
• myxosarcoma kelas rendah.

Fibrosarcoma (fibrosarcoma): stadium klinis

Stadium klinis dari fibrosarcoma dinilai berdasarkan klasifikasi TNM internasional.

Ini mendefinisikan 3 parameter:

• ukuran tumor primer (T - tumor)
• keterlibatan kelenjar getah bening di sekitarnya (N - node)
• adanya metastasis jauh (M - metastasis).

Berdasarkan klasifikasi TNM, metode pengobatan kanker yang optimal ditentukan.

Fibrosarcoma (fibrosarcoma): pengobatan

Perawatan untuk fibrosarcoma terdiri dari reseksi tumor dengan pembedahan, kemoterapi dan / atau terapi radiasi (terapi kombinasi).

Perawatan pilihan awal adalah reseksi tumor yang luas dengan batas jaringan sehat yang memadai. Dalam beberapa kasus, ini bisa berarti amputasi anggota tubuh yang terkena.

Kemoterapi digunakan pada stadium lanjut penyakit dalam pengobatan neoadjuvan, adjuvan dan paliatif.

Dalam kasus keganasan tumor yang tinggi dan tumor primer berukuran besar, kemoterapi pra dan pasca operasi digunakan.

Vinkristin dan daktinomisin adalah rejimen lini pertama dalam pengobatan tumor kemosensitif. Iradiasi dapat diindikasikan dalam pengobatan paliatif atau pengobatan kekambuhan.

Fibrosarcoma (fibrosarcoma): prognosis

Prognosis penderita fibrosarkoma bergantung pada banyak faktor, termasuk dari:

• lokasi asli tumor
• ukurannya
• tipe histologis
• diferensiasi
• indeks mitosis
• seluler
• adanya nekrosis
• adanya metastasis jauh.

Fibrosarcomas dapat terdiri dari sel-sel yang sedikit banyak berdiferensiasi, yang menentukan tingkat keganasannya.

Tumor yang kurang berdiferensiasi lebih ganas daripada tumor yang terdiri dari sel yang berdiferensiasi baik.

Fibrosarcoma dewasa adalah kanker dengan prognosis yang jauh lebih buruk daripada fibrosarcoma masa kanak-kanak.

Setelah perawatan bedah dan reseksi tumor lokal, kekambuhan dapat terjadi pada lebih dari 50% pasien.

Metastasis darah muncul pada lebih dari 25 persen pasien dan biasanya melibatkan paru-paru dan kerangka aksial.

Kelangsungan hidup 5 tahun adalah 41 persen, kelangsungan hidup 10 tahun adalah 29 persen.

Baca juga:

• Neurosarcoma (schwannoma malignum)
• Sarkoma uterus
• Sarkoma Ewing (tumor)
• Sarkoma Kaposi
• Sarkoma sinovial
• Chondrosarcoma

Artikel yang direkomendasikan: