Sindrom uremik hemolitik (HUS) - penyebab, tentu saja, pengobatan

Sindrom uremik hemolitik (HUS) mempengaruhi sebagian besar anak kecil dan menyebabkan kerusakan ginjal akut. Cari tahu apa saja gejala sindrom uremik hemolitik, apakah dapat dicegah dan bagaimana pengobatannya?

Sindrom uremik hemolitik (HUS) adalah penyakit multi-organ, yang paling sering didiagnosis pada anak kecil. Dalam perjalanan sindrom uremik hemolitik, kerusakan ginjal akut terjadi. Gangguan pembekuan darah, yang menyebabkan perubahan suplai darah ke organ dalam, juga merupakan kelainan yang signifikan.

Daftar Isi:

1. Sindrom uremik hemolitik - apa itu?
2. Sindrom uremik hemolitik - jenis dan gejala
3. Sindrom uremik hemolitik - pada siapa bisa terjadi?
4. Sindrom uremik hemolitik - profilaksis
5. Sindrom uremik hemolitik - diagnosis
6. Sindrom uremik hemolitik - pengobatan
7. Sindrom uremik hemolitik - komplikasi

Ada berbagai macam penyebab sindrom uremik hemolitik, yang paling umum adalah infeksi jenis bakteri tertentu. Bakteri ini, paling sering didapat melalui makanan, menghasilkan racun yang menyebabkan gejala penyakit.

Sindrom uremik hemolitik adalah kondisi serius yang dapat menyebabkan disfungsi ginjal kronis.

Sindrom uremik hemolitik - apa itu?

Istilah "sindrom uremik hemolitik" terdengar agak rumit dan mungkin sama sekali tidak dapat dipahami oleh orang awam. Untuk memahami esensi penyakit, pertama-tama mari kita coba menguraikan elemen individu dari namanya.

Istilah hemolitik disebabkan oleh hemolisis yang terjadi pada sindrom ini, yaitu proses disintegrasi sel darah merah. Efek hemolisis adalah anemia, yaitu penurunan jumlah eritrosit dalam darah.

Bagian kedua dari nama sindrom ini - uremia - menunjukkan kondisi di mana ginjal tidak dapat menjalankan fungsi ekskresi dengan baik. Kemudian, produk metabolisme yang berbahaya menumpuk di dalam tubuh. Akumulasi mereka dapat menyebabkan kerusakan serius pada organ.

Kami telah mempelajari tentang dua komponen sindrom uremik hemolitik:

• kerusakan sel darah merah
• gagal ginjal akut

Proses lain apa yang terjadi selama perjalanan penyakit?

Perubahan yang sangat penting menyangkut sistem koagulasi dan bagian dalam pembuluh darah kecil. Pada sindrom uremik hemolitik, endotel, yaitu lapisan yang merupakan lapisan dalam pembuluh, rusak.

Disfungsi endotel menyebabkan pembentukan gumpalan darah, menghalangi lumen pembuluh darah. Pembuluh yang tertutup menyebabkan gangguan suplai darah ke organ.

Perubahan vaskular seperti itu muncul pertama kali di ginjal, yang menjelaskan gagal ginjal akut.

Dalam hal sistem koagulasi, gejala khas sindrom uremik hemolitik adalah trombositopenia, yaitu penurunan jumlah trombosit dalam darah.

Sindrom uremik hemolitik - jenis dan gejala

Sekarang kita tahu patologi mana yang merupakan bagian dari sindrom uremik hemolitik, sekarang saatnya bertanya pada diri sendiri: apa penyebabnya?

Karena etiologi penyakitnya, ada 2 bentuk sindrom uremik hemolitik: khas dan atipikal.

Bentuk khas dari sindrom uremik hemolitik menyumbang sekitar 90% dari semua kasus penyakit.

Agen penyebab dari bentuk sindrom uremik hemolitik ini adalah bakteri, lebih tepatnya - racunnya. Serotipe Escherichia coli (varian) O157: H7 dianggap sebagai patogen paling umum yang menyebabkan sindrom uremik hemolitik. Hal ini juga terjadi bahwa penyakit ini disebabkan oleh jenis bakteri lain (misalnya S.higella).

Ciri umum dari semua patogen ini adalah cara mendapatkannya - mereka memasuki tubuh bersama dengan makanan yang dikonsumsi.

Untuk alasan ini, gejala pertama sindrom uremik hemolitik biasanya berasal dari saluran pencernaan. Yaitu:

• sakit perut
• diare dengan sedikit darah
• dan terkadang muntah

Setelah beberapa waktu, gejala kerusakan pada organ lain bergabung dengannya:

• anemia
• gagal ginjal akut
• trombositopenia (yang dapat menyebabkan perdarahan)

Sindrom uremik hemolitik atipikal tidak disebabkan oleh aksi toksin bakteri.

Penyebabnya adalah gangguan pada sistem kekebalan, dan lebih tepatnya salah satu komponennya - yang disebut sistem pelengkap. Efek dari respon imun abnormal identik dengan sindrom uremik hemolitik khas: kerusakan pada sel endotel pembuluh darah dan pembentukan gumpalan darah di pembuluh kecil, yang menyebabkan kerusakan ginjal.

Pada sindrom uremik hemolitik atipikal, tidak ada gejala awal saluran cerna - misalnya, tidak ada diare khas.

Bentuk sindrom uremik hemolitik ini, bagaimanapun, kadang-kadang didahului oleh infeksi saluran pernapasan bagian atas.

Penyebab lain sindrom uremik hemolitik atipikal adalah variasi bawaan dalam fungsi sistem kekebalan (predisposisi genetik). Dalam kasus ini, gejala penyakit dapat diturunkan dalam keluarga dan cenderung kambuh.

Sindrom uremik hemolitik atipikal lebih parah dan dikaitkan dengan prognosis yang lebih parah daripada varian tipikal.

Sindrom uremik hemolitik - pada siapa bisa terjadi?

Sindrom uremik hemolitik adalah penyakit masa kanak-kanak. Insiden terbesar terjadi pada anak bungsu dan terjadi di bawah usia 5 tahun.

Sindrom uremik hemolitik juga merupakan penyebab paling umum dari gagal ginjal akut pada kelompok usia ini.

Namun, ini tidak berarti bahwa pasien dari usia yang berbeda tidak dapat terkena penyakit ini.

Sindrom uremik hemolitik juga terjadi pada orang dewasa dan biasanya jauh lebih parah.

Sindrom uremik hemolitik - profilaksis

Apakah mungkin untuk mencegah perkembangan sindrom uremik hemolitik?

Dalam kasus varian khas E. Coli (atau lainnya) yang diinduksi toksin, pencegahannya adalah menghindari makan makanan yang berpotensi terkontaminasi. Sumber paling umum dari bakteri tersebut adalah daging yang tidak diolah secara memadai - mentah dan / atau setengah matang. Penting juga untuk meminum air dari sumber yang terkontrol dengan baik.

Ada diskusi yang sedang berlangsung di dunia ilmiah tentang kelayakan penggunaan antibiotik dengan adanya diare berdarah yang disebabkan oleh E.soda.

Tampaknya penggunaan antibiotik akan menghindari sindrom uremik hemolitik yang disebabkan oleh racun bakteri.

Namun, ada penelitian ilmiah yang mengkonfirmasi fakta bahwa penggunaan antibiotik menyebabkan kerusakan mendadak sejumlah besar sel bakteri, yang ketika dipecah melepaskan sejumlah besar racun ke dalam aliran darah.

Untuk alasan ini, antibiotik tidak secara rutin digunakan untuk mencegah sindrom uremik hemolitik.

Sindrom uremik hemolitik - diagnosis

Tahap pertama dalam diagnosis sindrom uremik hemolitik adalah riwayat kesehatan dan pemeriksaan fisik yang ditujukan untuk mengetahui gejala khas penyakit ini.

Perjalanan penyakit yang khas adalah diare awal dengan darah, diikuti oleh demam dan kelemahan parah, diikuti dengan penurunan keluaran urin dari waktu ke waktu.

Namun, spektrum gejala sindrom uremik hemolitik luas, dan gejala di atas mungkin tidak ada pada semua pasien.

Komplikasi sindrom uremik hemolitik, seperti hipertensi arteri, ikterus atau kejang, kadang-kadang terlihat pada pemeriksaan fisik.

Tes darah diperlukan untuk mendeteksi ciri khas sindrom uremik hemolitik. Sebagai akibat dari hemolisis (pemecahan sel darah merah), penurunan jumlah sel darah merah dapat diamati pada apusan darah.

Fragmen sel darah yang rusak terlihat di bawah mikroskop - inilah yang disebut skistosit. Perubahan karakteristik lainnya adalah trombositopenia (penurunan jumlah trombosit dalam darah).

Kita dapat mendeteksi disfungsi ginjal dengan menandai apa yang disebut parameter ginjal. Mereka termasuk antara lain tingkat urea dan kreatinin. Peningkatan nilai indikator ini menunjukkan perkembangan gagal ginjal. Akibat disfungsi ginjal, gangguan elektrolit juga bisa terjadi.

Dalam diagnosis sindrom uremik hemolitik, satu tes lagi penting: biakan tinja untuk bakteri yang mungkin menjadi penyebab penyakit. Biasanya, strain E.coli O157: H7 atau Shigella yang dicari. Selain itu, dimungkinkan untuk menentukan keberadaan toksin bakteri dalam tinja.

Diagnosis sindrom uremik hemolitik atipikal sedikit berbeda dan lebih kompleks. Diperlukan tes imunologi dan terkadang genetik yang rinci untuk mengidentifikasi sumber gangguan dalam sistem kekebalan.

Sindrom uremik hemolitik - pengobatan

Sejauh ini, belum ada pengobatan kausal untuk sindrom uremik hemolitik. Terapi melibatkan penggunaan berbagai perawatan simtomatik. Pada anemia yang sangat parah, mungkin perlu mentransfusi produk darah (sel darah merah pekat).

Demikian pula, trombositopenia parah mungkin memerlukan transfusi konsentrat trombosit.

Gagal ginjal dapat menjadi indikasi penerapan terapi penggantian ginjal (dialisis peritoneal, hemodialisis, atau hemodiafiltrasi).

Jika pasien mengalami tekanan darah tinggi, obat-obatan juga digunakan untuk menurunkan tekanan darah.

Metode utama untuk mengobati sindrom uremik hemolitik atipikal adalah plasmaferesis, yaitu pemurnian plasma darah. Prosedur ini membersihkan darah dari molekul yang diproduksi oleh sistem kekebalan tubuh yang menyebabkan gejala penyakit.

Ada juga obat yang disediakan untuk varian sindrom uremik hemolitik ini yang disebut Ekulizumab. Ini adalah persiapan yang menghambat aktivitas berlebihan dari sistem komplemen, yang merupakan "penyebab" utama yang bertanggung jawab atas pengembangan ZHM atipikal.

Sindrom uremik hemolitik - komplikasi

Sindrom uremik hemolitik adalah kondisi serius yang dapat menyebabkan komplikasi kronis dan bahkan kematian. Kematian pada sindrom uremik hemolitik diperkirakan 5%.

Komplikasi utama sindrom uremik hemolitik adalah penyakit ginjal kronis - ini mempengaruhi, tergantung pada sumbernya, dari 30 hingga 50% pasien.

Setelah penyakit, pasien harus di bawah pengawasan klinik nefrologi. Penyakit ginjal stadium akhir mungkin menjadi alasan untuk menjalani prosedur transplantasi ginjal. Kerusakan ginjal juga dapat menyebabkan hipertensi arteri (ginjal memiliki pengaruh yang signifikan terhadap pengaturan tekanan darah melalui produksi hormon yang disebut renin).

Prognosis paling serius pada sindrom uremik hemolitik menyangkut pasien dewasa, pasien dengan bentuk atipikal sindrom ini, dan mereka yang melibatkan organ selain ginjal (misalnya sistem saraf pusat).

Bibliografi:

1. "Sindrom uremik hemolitik" Nur Canpolat, Turk Pediatri Ars. 2015 Juni; 50 (2): 73–82.
2. "Sindrom uremik hemolitik" D. Adamczuk, I. Bieroza, M. Roszkowska-Blaim, Borgis - Nowa Pediatria 2/2009, hlm. 63-67

Tentang Penulis

Krzysztof Białoży Mahasiswa kedokteran di Collegium Medicum di Krakow, perlahan memasuki dunia tantangan pekerjaan dokter yang terus-menerus. Dia sangat tertarik pada ginekologi dan kebidanan, pediatri dan pengobatan gaya hidup. Pencinta bahasa asing, bepergian dan mendaki gunung.

Baca lebih banyak artikel dari penulis ini