Sindrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) berarti tidak adanya vagina dan rahim

Sindrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) adalah ketidakhadiran atau keterbelakangan bawaan pada rahim dan vagina. Penderita sindrom MRKH tidak bisa melakukan hubungan vagina, hamil dan melahirkan anak. Namun, pengobatan modern menawarkan kesempatan untuk kehidupan seks yang sukses dan bahkan menjadi ibu. Apa penyebab dan gejala sindrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser? Apa pengobatannya?

Sindrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) adalah sindrom malformasi yang ciri utamanya adalah tidak adanya atau keterbelakangan rahim dan vagina. Itu terjadi pada 1 dari 4.000–10.000 anak perempuan yang lahir.

Sindrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) - penyebab

Sindrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser berkembang antara minggu ke-8 dan ke-10 kehamilan. Ini mungkin disebabkan oleh kekurangan progesteron dan / atau reseptor estrogen di saluran perirenal Müller (tabung ini membentuk ovarium, rahim dan vagina dalam rahim) atau penghambatan perkembangannya oleh faktor teratogenik, yaitu faktor yang menyebabkan cacat janin (bisa jadi, mis. alkohol, merokok). Beberapa ahli menunjukkan mutasi genetik sebagai penyebabnya.

Sindrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) - gejala

Sindrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) ditandai dengan ketidakhadiran bawaan atau keterbelakangan rahim dan vagina. Namun, struktur tuba falopi normal dan ovarium memenuhi fungsinya (sindrom MRKH tipe 1 klasik). Oleh karena itu, pubertas pada anak perempuan dengan sindrom MRKH hampir normal - payudara, rambut kemaluan dan ketiak berkembang, dan bentuk tubuh wanita terbentuk.

Sindrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser biasanya didiagnosis pada masa remaja. Amenore pada anak perempuan di atas 16 tahun harus diperhatikan.

Jedak amenore diamati. Gejala lain dari sindrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser meliputi:

• ketidakmampuan untuk melakukan hubungan vagina
• ketidakmampuan untuk hamil dan melahirkan anak
• gadis kecil mungkin mengeluhkan nyeri siklis di perut bagian bawah

Lebih dari 1/3 pasien dengan sindrom MRKH memiliki kelainan lain - tuba falopi dan sistem kemih (tipe 2 non-klasik) atau kelainan ginjal, cacat pada sistem kerangka, jantung dan pembuluh besar, kelemahan otot, gangguan pendengaran (tipe MURCS).

Sindrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) - diagnosis

Pasien dengan sindrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser paling sering pergi ke ginekolog karena tidak adanya menstruasi, yang seharusnya sudah muncul dengan benar. Namun, tidak semua dokter langsung membuat diagnosis yang akurat. Dia mungkin menemukan bahwa penyebab bahu menstruasi adalah gangguan endokrin dan meresepkan terapi hormon. Hanya jika ini tidak membawa hasil, pasien pergi ke spesialis lain.

Jika sindrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser dicurigai, pemeriksaan ginekologi dan pemeriksaan pencitraan dilakukan (ultrasound pada panggul dan rongga perut yang lebih kecil, urografi, resonansi magnetik panggul, rontgen tulang belakang).

Sindrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) - pengobatan

Pada pasien dengan sindrom MRKH, vagina buatan dapat dibuat untuk memungkinkan dia melakukan hubungan intim. Jika celah vagina dipertahankan, maka bisa diregangkan dan diperpanjang secara mekanis, yang biasanya membutuhkan waktu berbulan-bulan.

Operasi pembuatan vagina buatan dilakukan oleh spesialis dari Klinik Ginekologi Universitas Kedokteran Karol Marcinkowski di Poznań.

Namun, jika sisa-sisa vagina tidak diawetkan, dapat dibuat dengan pembedahan. Operasi terdiri dari membuat sayatan di mukosa tempat pintu masuk ke vagina seharusnya. Kemudian jaringan dibedah, membuat terowongan sedalam mungkin. Prostesis dimasukkan ke dalam vagina dengan cara ini (sehingga dindingnya tidak saling menempel), yang dipakai sampai penyembuhan vagina selesai. Tiga bulan setelah operasi, pasien harus mulai berhubungan seks atau menggunakan dilator khusus, jika tidak vagina yang dibuat akan menyusut dan menyusut.

Ada juga metode lain untuk membuat vagina buatan. Pada tahun 2014, "The Lancet" mengumumkan bahwa operasi untuk membuat vagina buatan dari sel tubuh sendiri telah berhasil diselesaikan.

Pasien harus dirawat oleh banyak spesialis, termasuk psikolog, seksolog, dan psikoterapis.

Sel untuk kultur diambil dari jaringan vulva masing-masing dari empat pasien MRKH yang berpartisipasi dalam percobaan. Kemudian, para ilmuwan menumbuhkannya di laboratorium, dalam nutrisi khusus pada perancah biodegradable berbentuk seperti vagina.

Pengobatan modern juga memberi pasien dengan tim MRHK kesempatan untuk menjadi ibu. Di 2014, anak pertama yang lahir dari rahim yang ditransplantasikan berlangsung.

Jika pasien memiliki ovarium yang sehat, ia dapat memilih ibu pengganti, di mana embrio ditanamkan, yang dibuat berkat metode in vitro.

Artikel yang direkomendasikan:

Bibliografi:

1. Dłuski E., Bańkowska M., Lisawa J., Surowiec Z., Nilai laparoskopi dalam diagnosis dan pengobatan sindrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser pada anak perempuan, "Nowa Pediatria" 2003, No. 2
2. Beisert, M., Chodecka A., Kapczuk K., Walczyk-Matyja K., Friebe Z., Kędzie W., Seksualitas seorang wanita dengan sindrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser - laporan kasus, "Polish Gynecology" 2013, No.84