Granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis (sindrom Churg-Strauss)

Granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis (sindrom Churg-Strauss) adalah penyakit autoimun, yaitu penyakit inflamasi di mana sistem kekebalan menyerang sel-sel tubuh sendiri. Ini adalah penyakit kompleks yang mempengaruhi banyak organ dan sistem, dan dalam beberapa kasus dengan konsekuensi serius.

Granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis (sindrom Churg-Strauss) adalah penyakit rematik, yang penyebabnya - seperti banyak penyakit lain dalam kelompok ini - tidak diketahui secara pasti. Mungkin kecenderungan genetik dan gen yang bertanggung jawab atas fungsi sistem kekebalan berperan di sini, tetapi belum ditemukan bahwa orang yang sakit berisiko lebih tinggi memiliki anak yang sakit.

Mekanisme utama di balik munculnya granulomatosis eosinofilik adalah peradangan, kadang-kadang menyebabkan nekrosis - biasanya di arteri dan vena kecil, karenanya merupakan bagian terakhir dari nama penyakit. Pembuluh darah di semua organ dapat terpengaruh, itulah sebabnya penyakit ini sangat berbahaya dan memiliki banyak gejala yang berbeda.

Granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis (sindrom Churg-Strauss) - inti dari penyakit

Seperti namanya, elemen pentingnya adalah munculnya eosinofil (eosinofil) dalam jumlah yang berlebihan. Sel-sel ini adalah bagian penting dari sistem kekebalan dan merupakan garis pertahanan utama melawan parasit dan terlibat dalam reaksi alergi. Namun, dalam kasus sindrom Churg-Strauss, terlalu banyak eosinofil tidak menunjukkan adanya infeksi parasit atau alergi - kondisi di mana kita biasanya mengalami peningkatan jumlah eosinofil. Dalam kasus ini, untuk alasan yang tidak diketahui, mereka berkembang biak secara berlebihan dan mengambil bagian dalam reaksi inflamasi yang sedang berlangsung yang mengarah pada munculnya granuloma, yaitu perubahan histopatologis spesifik. Mereka dikenali di bawah mikroskop, dan gambar tersebut menunjukkan terutama berbagai jenis sel sistem kekebalan, dengan eosinofil yang dominan.

Kejadian granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis kurang lebih 3-38 pasien per juta penduduk, sehingga termasuk penyakit yang cukup langka. Komplikasinya bisa berakibat serius. Kondisi ini memiliki banyak nama, termasuk: alergi granulomatosa poliangiitis, alergi granulomatosis, sindrom Churga-Strauss, CSS, dan CSS. Multiplisitasnya sesuai dengan berbagai gejala, dan istilah "alergi" tidak menyiratkan mekanisme perkembangan penyakit. Ini digunakan karena eosinofilia saat ini - tipikal penyakit alergi.

Baca juga: Arteritis Takayasu atau penyakit jantung tak berujung: penyebab, gejala dan pengobatan Arteritis sel raksasa (penyakit Horton): penyebab, gejala dan ... Penyakit Kawasaki pada anak-anak dan orang dewasa - penyebab, gejala dan pengobatan

Granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis (sindrom Churg-Strauss) - gejala

Granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis memiliki perjalanan jangka panjang dan gambarannya berubah seiring waktu.

1. Fase pertama penyakit

Penyakit ini dimulai pada periode prodromal, yaitu gejala awal - paling sering pada orang berusia 20-40 tahun. Gejala yang terkait dengan sistem pernapasan dan perubahan kulit menjadi dominan:

• gatal-gatal, perubahan yang terlihat seperti jelatang, yang merupakan reaksi alergi
• papula ulseratif
• kulit yang gatal

Namun, pada periode ini, gejala yang lebih khas dari pada kulit adalah penyakit pernapasan, yang biasanya terjadi sekitar usia 30:

• rinitis alergi, yaitu hidung tersumbat dan pilek yang tidak berhubungan dengan infeksi
• polip di hidung
• asma

Gejala-gejala ini, meskipun semuanya terkait dengan sensitisasi, tidak terkait dengan keberadaan alergen, tetapi dengan eosinofil yang berlebihan.

2. Fase kedua penyakit

Fase kedua disebut penyakit fase eosinofilik. Ada peningkatan jumlah mereka di dalam darah. Gejala periode prodromal tetap ada dan, sebagai tambahan, tambahkan:

• sakit perut
• diare
• batuk
• terkadang hemoptisis

3. Fase ketiga penyakit

Fase terakhir, ketiga, terjadi bertahun-tahun setelah perkembangan penyakit, rata-rata setelah 3 tahun, tetapi mungkin muncul bahkan setelah 30 tahun. Ini adalah periode penyakit yang tepat, yaitu fase vaskulitis, dan gejala saat ini berlaku untuk semua sistem. Paling sering mereka tidak terjadi sekaligus, melainkan kombinasi dari berbagai tingkat keparahan muncul - beberapa gejala sekaligus atau muncul satu demi satu. Ada juga bentuk oligosimtomatik, bila gejala dengan intensitas rendah.

Gejala yang paling umum berhubungan dengan sistem pernafasan: gejala tetap ada: asma (dispnea, mengi), batuk dan hemoptisis, apalagi mirip fase awal, hidung tersumbat dan meler, serta polip di hidung. Kadang-kadang, sinusitis bisa muncul sebagai sakit kepala. Lesi kulit muncul lebih jarang: benjolan yang menyakitkan - terutama di siku dan punggung tangan dengan kemerahan dan terkadang ulserasi, dan banyak perdarahan kecil yang menyakitkan di bawah kulit, yang disebut purpura.

Sistem yang tersisa tidak terlalu sering terpengaruh, tetapi disfungsi mereka adalah penyebab paling umum kematian akibat penyakit ini.

Dalam kasus sistem kardiovaskular, kita berurusan dengan radang otot jantung, gangguan pada irama jantung, perasaan detak yang cepat atau tidak teratur, cairan di perikardium, yang secara signifikan mengganggu fungsi jantung. Granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis pada akhirnya dapat menyebabkan gagal jantung dan kerusakan pada arteri koroner, sehingga menyebabkan serangan jantung. Penyakit ini adalah penyebab kematian yang paling umum.

Sistem saraf sering terlibat. Biasanya kerusakan saraf tepi, yaitu neuropati, yang dimanifestasikan oleh gangguan sensasi, nyeri penembakan, kesemutan, perasaan panas atau dingin yang berlebihan, dan secara simetris mempengaruhi dua atau hanya satu saraf.

Keterlibatan ginjal tidak terlalu umum. Sebagai akibat dari penyakit pembuluh darah ginjal, hipertensi, proteinuria, hematuria dan glomerulonefritis berkembang (secara histopatologi dengan gambaran nekrosis atau disebut sabit). Akhirnya, granulomatosis eosinofilik menyebabkan gagal ginjal, penyebab kematian yang umum.

Dalam kasus saluran cerna, kondisi seperti gastroduodenitis, serta nekrosis dan perforasi usus, muncul ke depan. Sakit perut, diare dan pendarahan muncul.

Jarang, penyakit ini bisa disertai dengan nyeri sendi dan otot.

Gejala umum, seperti kesehatan yang lebih buruk, demam, kelemahan, penurunan berat badan, dapat terjadi pada semua tahap penyakit.

Granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis (sindrom Churg-Strauss) - diagnosis

Granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis adalah penyakit langka dan diagnosisnya dipertimbangkan hanya setelah menyingkirkan penyebab lain dari gejala yang dijelaskan, terutama karena gejalanya sangat tidak khas dan mungkin menyertai banyak penyakit lain.

Di antara tes tambahan, hitung darah dengan apusan adalah penting - di sini eosinofilia dan terkadang anemia diamati. Selain itu, tes lain mungkin menunjukkan peningkatan ESR dan CRP, dan dalam tes urin - proteinuria, hematuria, menunjukkan keterlibatan ginjal dan gangguan kerja mereka.

Tes yang lebih khusus adalah tes antibodi ANCA - tes ini terdapat dalam darah sekitar 60 persen. sakit.

Diagnosis sistem pernapasan terutama mencakup sinar-X dan tomografi komputer. Mereka memungkinkan untuk memvisualisasikan sinus paranasal dan paru-paru, dan dengan demikian mengidentifikasi perdarahan sinusitis atau alveolar, yang dimanifestasikan oleh hemoptisis.

Hal terpenting dalam membuat diagnosis yang tepat adalah pemeriksaan histopatologi, di mana dokter dapat melihat vaskulitis dan granuloma tersebut dengan adanya eosinofil. Untuk mendapatkan bahan untuk tes ini, sepotong kecil jaringan harus dikumpulkan - bisa berupa kulit, otot, mukosa hidung atau ginjal. Dokter memutuskan organ mana yang akan digunakan, tergantung pada gejala yang dominan.

Tes lain, lebih spesifik untuk organ lain, mungkin juga berguna dalam diagnostik, dan kinerjanya tergantung pada gambaran klinis.

Granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis (sindrom Churg-Strauss) - pengobatan

Sayangnya, granulomatosis eosinofilik tidak dapat sepenuhnya disembuhkan dengan poliangiitis. Namun, remisi permanen yang lengkap dapat dicapai, yaitu penghambatan perkembangan dan aktivitas penyakit, dan penghapusan gejalanya. Namun, hal ini tidak dapat dicapai pada semua pasien. Jika penyakitnya parah, efek pengobatan mungkin tidak memuaskan. Paling sering, Anda perlu minum obat sepanjang hidup Anda, dan sering memantau kesehatan Anda untuk mendeteksi dan mengobati kerusakan organ sejak dini. Pengobatan andalan adalah penekanan sistem kekebalan, yaitu imunosupresi.Obat pilihan pertama adalah glukokortikosteroid, jika tidak membawa remisi, siklofosfamid juga digunakan. Selain itu, tergantung pada gejala dari sistem lain, obat atau metode pengobatan yang lebih spesifik dapat digunakan untuk memastikan berfungsinya tubuh selama mungkin.