Hemofilia didapat - penyebab, gejala dan pengobatan

Hemofilia yang didapat adalah kelainan perdarahan hebat yang terjadi tidak hanya pada pria tetapi juga pada wanita. Gejala kelainan perdarahan yang didapat ini seringkali muncul secara tiba-tiba, bisa bergejolak dan bisa mengancam nyawa. Apa penyebab dan gejala hemofilia didapat? Apa pengobatannya?

Acquired haemophilia - AH adalah kelainan perdarahan hebat yang menyerang pria dan wanita. Hemofilia paling sering didiagnosis pada orang tua, usia 60-80 tahun. Penyakit ini terdeteksi pada 1 - 1,5 orang per 1 juta populasi umum.

Hemofilia didapat - penyebab

Hemofilia yang didapat disebabkan oleh autoantibodi - dikenal sebagai antikoagulan yang bersirkulasi atau penghambat FP. VIII. - yang mengganggu fungsi faktor koagulasi VIII. Pada hemofilia didapat, berbeda dengan hemofilia kongenital, tubuh memproduksi faktor ini dengan baik.

Tidak diketahui mengapa antibodi ini muncul, tetapi penyakit tertentu dapat menyebabkan hal ini - paling umum kanker atau kondisi autoimun seperti rheumatoid arthritis dan systemic lupus. Pasien yang sering menerima produk darah juga berisiko.

Hemofilia didapat juga merupakan komplikasi yang jarang terjadi pada persalinan dan nifas.

Mendapat hemofilia - gejala

• ekstravasasi darah di bawah kulit, biasanya luas, spontan, dan pascatrauma
• pendarahan masif dari selaput lendir (misalnya dari saluran kemih dan genital)
• pendarahan hebat dari luka setelah operasi dan pencabutan gigi
• perdarahan intramuskular yang luas dan menyakitkan yang dapat menyebabkan kerusakan

Tanda pertama dari hemofilia didapat seringkali berupa perdarahan masif

Berbeda dengan hemofilia klasik, perdarahan spontan pada sendi sangat jarang diamati pada hemofilia didapat. Perdarahan jaringan lunak mendominasi AHA. Perdarahan intrakranial adalah yang paling berbahaya karena biasanya tidak mungkin menghentikannya.

Hemofilia didapat - diagnosis

Tes darah dilakukan jika diduga ada hemofilia. Faktor koagulasi VIII berkurang dan terdapat autoantibodi yang mengganggu fungsi faktor VIII koagulasi. Selain itu, ada waktu tromboplastin parsial pasca-aktivasi yang berkepanjangan (APTT). Pada gilirannya, waktu protrombin dan waktu perdarahan menjadi normal.

Mendapatkan hemofilia - pengobatan

Tujuan pengobatan pasien dengan hemofilia didapat adalah untuk menghentikan perdarahan dan menghilangkan autoantibodi.

Pada hemofilia didapat, berbeda dengan hemofilia kongenital, konsentrat faktor VIII tidak diberikan, karena hal ini meningkatkan produksi antibodi dan dapat memperburuk kondisi dan perdarahan pasien. Untuk menghentikan perdarahan, faktor VIII rekombinan atau konsentrasi faktor kompleks protrombin teraktivasi digunakan.

Untuk menghilangkan autoantibodi dalam aliran darah, imunosupresan digunakan - paling sering prednison dan siklofosfamid.

Hemofilia didapat - prognosis

Kematian yang berhubungan langsung atau tidak langsung dengan komplikasi perdarahan mencapai 10-22%.