Arteritis sel raksasa (penyakit Horton): penyebab, gejala, dan pengobatan

Giant cell arteritis, juga dikenal sebagai penyakit Horton atau arteritis temporal, adalah vaskulitis primer yang paling umum, mempengaruhi 200 orang per juta per tahun. Penyakit ini memengaruhi berbagai pembuluh darah, termasuk yang memasok mata, yang berisiko kebutaan. Apa penyebab dan gejala penyakit Horton? Apa pengobatannya.

Arteritis sel raksasa, juga dikenal sebagai penyakit Horton atau radang arteri temporal (lat. arteritis gigantocellularis, arteritis temporalisGiant cell arteritis, disingkat GCA, temporal arteritis), adalah penyakit yang intinya adalah peradangan pembuluh arteri, terutama aorta dan cabangnya yang besar, terutama cabang ekstrakranial dari arteri karotis, yaitu yang memasok darah ke kepala. Peradangan yang paling umum adalah arteri temporal (karena itulah nama penyakitnya). Selain itu, proses penyakit juga dapat berkembang di arteri oftalmikus, arteri siliaris posterior dan bagian proksimal dari arteri vertebralis. Akibat vaskulitis, penyempitannya terjadi dan, akibatnya, iskemia pada organ yang disuplai darah.

Arteritis sel raksasa termasuk dalam kelompok penyakit jaringan ikat sistemik (penyakit rematik). Penelitian menunjukkan bahwa di Eropa kejadiannya lebih tinggi di bagian utara benua daripada di negara-negara Mediterania. Di Skandinavia, 20 orang per satu juta menderita penyakit Horton, sedangkan di selatan Eropa hanya 12. Penyakit ini terutama pada orang berusia di atas 50 tahun (kebanyakan kasus terjadi pada dekade ke-7 kehidupan), dengan mayoritas dua kali lipat adalah wanita.

Penyakit Horton tidak sama dengan sindrom Horton, yang merupakan sakit kepala cluster.

Arteritis sel raksasa (penyakit Horton) - penyebab

Penyebab penyakit Horton tidak diketahui.Diasumsikan bahwa ini adalah hasil dari reaksi kekebalan terhadap agen infeksi (virus, bakteri) pada individu yang memiliki kecenderungan genetik. Yaitu. di bawah pengaruh faktor-faktor ini, pembuluh arteri diserang oleh sistem kekebalan.

PENYAKIT OTOMUNOLOGI: ketika sistem kekebalan menyerang kita

Arteritis sel raksasa (penyakit Horton) - gejala

Awalnya, pasien mengalami gejala mirip flu sistemik, seperti: demam atau demam ringan, anoreksia, penurunan berat badan, malaise, lemas, menggigil dan berkeringat, depresi. Kemudian, akibat iskemia di area pembuluh darah, pasien mungkin mengeluh:

• sakit kepala kronis, yang biasanya terletak di daerah temporal (kemudian arteri temporal menjadi bengkak yang menyakitkan, menjadi terlihat dalam bentuk tonjolan yang berliku-liku, seperti tali pusat), dan oksipital, parietal dan frontal. Nyeri ini biasanya terjadi pada malam hari dan mengganggu tidur
• nyeri kulit kepala (sakit kepala superfisial, misalnya saat menyikat);
• klaudikasio di rahang dan lidah (mati rasa saat mengunyah)

Pada 1/4 pasien, arteri yang memasok darah ke mata terpengaruh, yang dimanifestasikan oleh gangguan penglihatan, seperti:

• penglihatan ganda
• gangguan ketajaman visual

Arteritis sel raksasa sering kali muncul bersamaan dengan polimialgia rematik, yang ditandai dengan nyeri dan kaku di pagi hari pada ikat pinggang dan pinggul. Menurut penelitian, 50 persen. pasien dengan penyakit Horton memiliki penyakit rematik polymyalgia, dan 15-25 persen. pasien dengan polymyalgia rematik menderita jenis arteritis ini.

Penyakit Horton dapat menyebabkan kebutaan

Gangguan penglihatan menjadi perhatian 20-30% dari pasien, sekitar setengahnya mengalami kehilangan penglihatan permanen (biasanya satu mata). Kehilangan penglihatan paling sering terjadi secara tiba-tiba, dalam beberapa hari dan dapat diawali dengan gejala seperti sakit kepala, demam, gejala umum dan klaudikasio rahang. Penyebab paling umum (91%) dari kondisi tersebut adalah neuropati optik iskemik anterior, neuropati posterior yang lebih jarang, dan obstruksi arteri retinal sentral. Konsekuensinya mungkin komplikasi penyakit yang paling serius, yaitu kehilangan penglihatan permanen, seringkali didahului oleh ambliopia sementara, penglihatan ganda atau sakit mata. Prognosisnya buruk karena hilangnya ketajaman penglihatan bersifat permanen, meskipun pemberian kortikosteroid dini dapat memperbaiki penglihatan.

Arteritis sel raksasa juga dikaitkan dengan peningkatan risiko pembentukan aneurisma aorta, yang biasanya merupakan komplikasi lanjut dari penyakit ini dan dapat membedah serta menyebabkan kematian. Dalam kasus yang sangat jarang terjadi, terjadi stroke, paling sering iskemik, dan bahkan lebih jarang terjadi perdarahan subarachnoid atau intrakranial.

Arteritis sel raksasa (penyakit Horton) - diagnosis

Menurut American Rheumatological Society, kriteria diagnosis arteritis sel raksasa meliputi:

1. Usia pasien - 50 tahun ke atas.
2. Sakit kepala baru yang terlokalisasi.
3. Nyeri pada arteri temporalis atau melemahnya nadi arteri temporalis.
4. OB ≥ 50 mm / jam.
5. Biopsi arteri temporalis yang abnormal.

Pemenuhan 3 dari 5 kriteria memungkinkan diagnosis penyakit. Namun, diagnosis akhir didasarkan pada pemeriksaan pencitraan seperti USG, MRI (magnetic resonance imaging) dan PET (positron emission computed tomography), yang menunjukkan gambaran peradangan pada dinding pembuluh darah. Sebaliknya, USG, angio-CT dan arteriografi digunakan untuk memvisualisasikan komplikasi seperti stenosis / obstruksi arteri yang terlibat, aneurisma, dan diseksi aorta. Tes tambahan (ESR, protein C-reaktif) dan biopsi arteri temporal sangat membantu dalam menegakkan diagnosis penyakit Horton.

Arteritis sel raksasa (penyakit Horton) - pengobatan

Para pasien diberikan glukokortikosteroid. Dosis awal adalah 40-60 mg prednison setiap hari dalam satu atau dua dosis. Dalam kasus gejala mata, dosis obat lebih tinggi atau pulsa metilprednisolon digunakan. Dosis prednison diturunkan secara bertahap. Pengobatan dilakukan selama 2-4 tahun, tetapi terkadang terapi dengan dosis rendah lebih lama.

Ciri dari arteritis sel raksasa adalah perbaikan mendadak setelah 24-72 jam pengobatan glukokortikoid.

Bibliografi:

1. Rozwodowska M., Rozwodowska M., El-Essa A., Kubica J., Giant cell arteritis (radang arteri temporal). Studi Kasus 2, Penyakit Jantung dan Pembuluh 2006, Jilid 3, No. 4