Ensefalitis Sklerosis Subakut (SSPE)

Ensefalitis sklerosis subakut (SSPE) adalah penyakit langka yang disebabkan oleh virus campak. Insidennya telah menurun secara signifikan sejak vaksin campak diperkenalkan, tetapi sayangnya, meskipun telah dilakukan uji coba pengobatan, tidak ada obat yang dapat disembuhkan. Apa penyebab dan gejala subacute sclerosing encephalitis (SSPE)?

Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) biasanya berkembang 7 tahun setelah mengalami infeksi campak dini dan terutama menyerang anak-anak di bawah usia 12 tahun, lebih sering pada anak laki-laki daripada perempuan. Insiden SSPE telah menurun secara signifikan sejak diperkenalkannya vaksin campak dan sekarang menjadi sekitar 1 dari 100.000.

Ensefalitis sklerosis subakut bermanifestasi sebagai demensia progresif, inkoordinasi, ataksia, mioklonus, dan gejala neurologis fokal lainnya. Ini adalah penyakit kronis, biasanya berlangsung selama beberapa tahun. Namun, ada laporan tentang jalan kekerasan yang menyebabkan kematian dalam beberapa bulan. Hanya sekitar 10 persen pasien yang dapat pulih dengan sendirinya, yang dapat berlangsung selama bertahun-tahun.

Dalam perjalanan infeksi, ada infiltrat perivaskular di korteks dan materi putih otak yang terbuat dari sel plasma dan sel mononuklear lainnya, serta fokus demielinasi dan gliosis di materi putih dan lapisan yang lebih dalam dari korteks serebral. Selain itu, adanya perubahan degeneratif di neuron korteks, ganglia basal dan ponsal, dan di inti zaitun yang lebih rendah diamati. Dalam neuron dan sel glial terdapat badan inklusi eosinofilik intranuklear dan endoplasma. Pelabelan badan inklusi dengan imunofluoresensi menunjukkan hasil yang positif, karakteristik virus campak.

Ensefalitis sklerosis subakut: gejala

Ensefalitis sklerosis subakut berkembang secara bertahap tanpa disertai demam. Gejala pertama mungkin:

• kelupaan;
• kesulitan dalam belajar dan kegiatan sekolah;
• kegelisahan motorik.

Kemudian, dalam beberapa minggu atau bahkan bulan, berikut ini muncul:

• gangguan koordinasi motorik;
• ataxia;
• mioklonus di tungkai dan batang;
• apraxia;
• gerakan koreoatetotik atau ballroom;
• gejala piramidal;
• gangguan bicara;
• kejang;
• posisi dystonic.

Pada stadium akhir penyakit terdapat gangguan penglihatan, antara lain kebutaan, ketulian dan kejang tetraplegia, menyerupai keadaan dekortikasi.

Ensefalitis sklerosis subakut: penelitian

Diagnosis ensefalitis sklerosis subakut didasarkan pada gambaran klinis, pemeriksaan cairan serebrospinal dan elektroensefalografi (EEG).

Baik serum darah dan cairan serebrospinal menunjukkan peningkatan kadar antibodi anti-jamur. Pada pemeriksaan elektroforetik cairan serebrospinal, antibodi ini muncul sebagai pita IgG oligoklonal. Kadar protein dan glukosa cairan serebrospinal normal dan pleoositosis normal atau sedikit meningkat.

Gangguan umum di korteks bioelektrik dari korteks serebral sering terjadi pada pemeriksaan EEG, dengan gambaran "pelepasan dan penekanan" gelombang lambat tegangan tinggi atau kompleks gelombang spike-slow muncul dengan frekuensi 4-20 detik secara sinkron atau independen dari mioklonus.

Tes pencitraan juga digunakan dalam diagnosis ensefalitis sklerosis subakut. Computed tomography menunjukkan atrofi kortikal dan lesi fokal atau multifokal densitas rendah pada materi putih. Dalam kasus gambar MRI berbobot T2, perubahan materi putih periventrikel dapat diamati.

Ensefalitis sklerosis subakut: pengobatan

Meskipun ada upaya untuk menggunakan banyak obat pada pasien, seperti bromodeoxyuridine, amantadine, inosine atau isoprosine, tidak ada pemulihan yang diamati. Dalam beberapa kasus, perbaikan klinis atau perkembangan penyakit dicapai dengan pemberian interferon alfa intraventrikular diikuti dengan pemberian ribavirin intravena atau intraventrikuler. Namun, harus diingat bahwa jenis terapi ini dikaitkan dengan terjadinya efek samping yang khas, yang meliputi meningitis, ensefalopati, serta gejala neuron motorik.

NFZ