Hipertensi arteri pulmonalis (PAH) adalah bentuk langka dari hipertensi paru yang ditentukan secara genetik. Ini terutama mempengaruhi orang muda. Mereka didiagnosis pada 4-5 pasien per juta orang. Gejala hipertensi arteri pulmonalis - terutama sesak napas, sesak napas, dan kelelahan - muncul saat pembuluh darah paru terlalu besar - darah tidak dapat mengalir dengan bebas melaluinya, yang mengakibatkan peningkatan tekanan pada arteri pulmonalis. Apa penyebab hipertensi arteri paru? Apa pengobatannya?
Hipertensi arteri pulmonalis (PAH) adalah sekelompok gejala yang disebabkan oleh peningkatan tekanan abnormal di arteri pulmonalis yang memasok darah vena (terdeoksigenasi) dari ventrikel kanan jantung ke pembuluh di paru-paru, di mana ia diperkaya dengan oksigen, yaitu oksigenasi.
Sekitar 1,1 ribu orang menderita hipertensi arteri paru di Polandia. orang, dan dalam satu tahun itu didiagnosis pada sekitar 120 orang. Ini terutama menyerang orang muda, tetapi sekarang semakin sering didiagnosis pada orang yang berusia di atas 60 tahun. Wanita muda lebih sering sakit - perkiraan menunjukkan bahwa pada sekitar 60 persen kasus. Tapi PAH bisa muncul pada semua usia - pada anak-anak, dewasa, dan lanjut usia.
Hipertensi arteri pulmonalis didiagnosis ketika nilai tekanan paru selama pemeriksaan hemodinamik melebihi 30 mmHg selama olahraga dan 25 mmHg saat istirahat.
Dalam sistem peredaran darah yang berfungsi dengan baik, darah vena (terdeoksigenasi) mengalir ke ventrikel kanan jantung. Dari sana ia mengalir melalui arteri pulmonalis ke paru-paru, di mana ia diperkaya dengan oksigen, yaitu oksigenasi. Kemudian, darah beroksigen mengalir dari paru-paru melalui empat vena pulmonalis ke jantung, dan kemudian ke atrium kiri, dari mana ia melewati aorta ke sel-sel di seluruh tubuh.
Seorang pasien dengan hipertensi arteri pulmonalis mengalami perubahan yang tidak menguntungkan dalam struktur dinding pembuluh darah paru, arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya yang membawa darah dari ventrikel kanan ke paru-paru. Perubahan ini terdiri dari penebalan dindingnya, yang meningkatkan resistensi terhadap darah yang mengalir melalui pembuluh ini.
Ventrikel kanan jantung tidak lagi mampu memompa cukup darah vena ke paru-paru. Hal ini menyebabkan peningkatan tekanan darah karena dipompa keluar dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis, yang kemudian mencapai pembuluh paru yang sakit.
Oleh karena itu, peningkatan tekanan paru merupakan semacam reaksi pertahanan tubuh - darah harus mengatasi resistensi. Kegagalan untuk melakukannya akan menyebabkan edema paru dan kematian.
Daftar Isi
- Hipertensi arteri pulmonalis (PAH) - penyebab
- Hipertensi arteri pulmonalis (PAH) - gejala
- Hipertensi arteri pulmonalis (PAH) - diagnosis
- Penilaian stadium penyakit
- Hipertensi arteri pulmonalis (PAH) - pengobatan
Hipertensi arteri pulmonalis (PAH) - penyebab
Hipertensi arteri pulmonalis idiopatik adalah penyakit langka yang penyebabnya tidak diketahui. Diketahui bahwa sebagian besar adalah kaum muda (di bawah 35 tahun), 2/3 di antaranya adalah wanita.
Hipertensi arteri pulmonalis herediter adalah penyakit genetik.
Hipertensi tromboemboli paru merupakan salah satu bentuk hipertensi pulmonal yang disebabkan oleh penutupan arteri pulmonalis dan / atau cabangnya oleh bekuan darah.
Penyakit ini mungkin disebabkan oleh:
- obat-obatan dan / atau racun, misalnya anorektik, yaitu obat-obatan yang menekan nafsu makan
- penyakit autoimun
- Infeksi HIV
- hipertensi portal
- kelainan jantung bawaan
- schistosomiasis (penyakit parasit eksotis)
- anemia hemolitik kronis
- penyakit oklusi vena paru
- penyakit jantung kiri
Hipertensi arteri pulmonalis dapat berkembang selama berbagai penyakit paru-paru atau hipoksia kronis, yaitu hipoksia dalam tubuh:
- Penyakit paru obstruktif kronis
- penyakit paru interstitial
- apnea tidur obstruktif
- hipoventilasi alveolar
- tinggal di dataran tinggi untuk waktu yang lama
Penyebab lain dari hipertensi arteri paru meliputi:
- penyakit hematologis
- penyakit metabolik, misalnya penyakit tiroid
- tekanan oleh tumor
- fibrosing mediastinitis
- gagal ginjal kronis diobati dengan dialisis
Hipertensi arteri pulmonalis (PAH) - gejala
Gejala pertama hipertensi arteri pulmonalis berhubungan dengan gangguan fungsi ventrikel kanan dan terjadi pada semua bentuk hipertensi pulmonal:
- sesak napas, terutama saat berolahraga
- merasa lelah dan umumnya lemah
- pingsan - terutama saat berolahraga
- tekanan atau nyeri di dada, terutama saat beraktivitas
Sayangnya, terlepas dari kenyataan bahwa ini adalah gejala utama HAP, mereka bukanlah ciri khas dari penyakit ini - gejala ini mungkin muncul dalam perjalanan banyak penyakit kardiovaskular dan pernapasan lainnya, sehingga gambaran klinis keseluruhan dari pasien sangat penting.
Pada stadium lanjut penyakit, gejala yang kurang umum mungkin muncul:
- batuk kering dan suara serak, yang disebabkan oleh tekanan pada saraf laring retrograde oleh cabang kiri arteri pulmonalis yang melebar
- nyeri dada saat berolahraga (disebut angina) adalah akibat dari suplai darah yang tidak mencukupi ke otot ventrikel kanan yang tumbuh berlebihan melalui arteri koroner kanan yang memberi makan ventrikel kanan
- hemoptisis, yang merupakan konsekuensi pecahnya arteri bronkial yang melebar
Selama pemeriksaan fisik, dokter Anda mungkin juga memperhatikan gejala lain:
- pembengkakan pergelangan kaki atau tungkai
- tangan dan kaki dingin
- sianosis (perubahan warna kebiruan pada bibir, hidung, telinga, jari tangan dan kaki)
- ascites, yaitu peningkatan jumlah cairan di rongga perut
- pelebaran vena jugularis
Hipertensi arteri pulmonalis (PAH) - diagnosis
Dalam diagnosis hipertensi arteri paru, sejumlah tes dilakukan, baik non-invasif maupun invasif:
Penelitian non-invasif
- Foto rontgen dada menunjukkan pelebaran batang paru dan cabang utama arteri pulmonalis;
- elektrokardiogram (EKG) dapat mengungkapkan tanda-tanda hipertrofi ventrikel kanan, atrium kanan, atau aritmia
- Pemeriksaan ekokardiografi (yang disebut ECHO) digunakan untuk menilai struktur dan fungsi jantung
Penelitian invasif
- Skintigrafi perfusi paru memungkinkan diagnosis hipertensi tromboemboli paru
- Spiral computed tomography of the chest (angio CT klp) memvisualisasikan secara rinci sirkulasi paru, arteri pulmonalis dan cabangnya
- arteriografi paru mengkonfirmasi atau mengecualikan adanya bekuan darah di arteri paru pada pasien dengan dugaan hipertensi paru tromboemboli
- kateterisasi jantung kanan adalah satu-satunya metode yang memungkinkan pengukuran langsung tekanan darah di arteri pulmonalis, vena kava inferior dan superior. Berdasarkan pemeriksaan ini, diagnosis akhir penyakit biasanya dibuat
Tes reaktivitas vaskular paru juga dilakukan. Tes ini melibatkan menghirup zat yang memiliki kemampuan untuk memperluas arteriol paru. Selama ujian, pengukuran tekanan dan curah jantung.
Unsur penting dari diagnosis HAP juga penilaian kapasitas latihan. Itu dilakukan selama tes berjalan 6 menit.
Jika yang disebutkan di atas Tes tersebut tidak menjawab pertanyaan apa yang menyebabkan hipertensi arteri pulmonalis, sejumlah tes lain dilakukan, antara lain: gas darah arteri, konsentrasi NT-proBNP (penanda gagal jantung) dan tes spirometri.
Hipertensi paru tidak harus menjadi penyakit yang fatal
Sumber: newseria.pl
Penilaian stadium penyakit
Tahap PAH dinilai menggunakan klasifikasi NYHA empat tahap; kelas fungsional menentukan proses perawatan pasien lebih lanjut:
- Kelas I - penyakit tidak membatasi aktivitas fisik; pasien tidak merasakan kelelahan, sesak napas, nyeri dada atau pra-sinkop
- Kelas II - pasien tidak merasa tidak nyaman saat istirahat, tetapi mulai merasa lebih buruk selama aktivitas fisik normal - dia lelah, sesak napas, nyeri dada atau presinkop
- Kelas III - pasien tidak merasakan ketidaknyamanan saat istirahat, tetapi harus membatasi aktivitas fisik. Bahkan dengan sedikit usaha, dia merasa lelah, menderita sesak napas, nyeri dada, atau pra-sinkop.
- Kelas IV - pasien tidak dapat melakukan aktivitas fisik apa pun, bahkan saat istirahat, ia mungkin memiliki gejala gagal ventrikel kanan, sesak napas dan kelelahan.
Hipertensi arteri pulmonalis (PAH) - pengobatan
Pengobatan hipertensi arteri paru dibagi menjadi pengobatan farmakologis, intervensi dan bedah. Obat biasanya diberikan dengan keringat untuk mencegah gejala gagal ventrikel kanan dan / atau untuk meredakan gejala yang sudah ada. Berkat farmakoterapi, dimungkinkan juga untuk menghentikan remodelling patologis pembuluh paru.
Pada pasien yang tidak merespons pengobatan farmakologis, prosedur invasif dilakukan, berkat arteri pulmonalis dan pembuluh darahnya dapat diperiksa tanpa membuka dada pasien. Hanya sebagai upaya terakhir, operasi diterapkan.
Pengobatan farmakologis hipertensi arteri paru
Dalam pengobatan obat, tergantung pada penyebab hipertensi, beberapa kelompok obat digunakan:
- antikoagulan (antikoagulan) mengurangi viskositas darah dan dengan demikian risiko penggumpalan darah
- tablet air (diuretik) untuk mengurangi pembengkakan pada kaki, yang berhubungan dengan kegagalan ventrikel kanan dan retensi cairan
- obat yang meningkatkan kontraktilitas ruang jantung dan mengurangi kecepatan jantung (misalnya glikosida jantung)
- obat-obatan yang melebarkan pembuluh, termasuk yang ada di paru-paru, menyebabkannya rileks (antagonis kalsium)
Bentuk pengobatan farmakologis lain adalah terapi target, yang terdiri dari pemberian tiga kelompok obat: prostanoid, antagonis reseptor endotelin, dan penghambat fosfodiesterase tipe 5. Obat-obatan ini memengaruhi sel endotel di dalam dinding pembuluh darah yang fungsinya terganggu.
Obat baru dan terapi baru terus dikembangkan - tidak hanya untuk memperpanjang hidup pasien, tetapi juga untuk membuat mereka sedikit lebih nyaman. Baru-baru ini, obat oral muncul dalam kelompok obat yang bekerja pada jalur prostasiklin (sekarang menjadi turunan prostasiklin), yang bukan prostasiklin tetapi molekul sintetis yang bertindak seperti zat aktif ini. Obat baru dalam tablet dapat menggantikan zat dalam kelas fungsional III yang saat ini menerima infus inhalasi, subkutan atau intravena.
Bentuk pengobatan farmakologis terakhir adalah terapi oksigen, yaitu pemberian oksigen dari konsentrator melalui sungkup.
Perawatan bedah hipertensi arteri paru
Bentuk pengobatan bedah adalah septostomi atrium. Prosedur ini menciptakan celah antara atrium kanan dan kiri jantung, yang melegakan bagian kanan jantung. Kemudian darah arteri jenuh dengan oksigen. Ini adalah prosedur yang dilakukan pada pasien dengan bentuk hipertensi paru yang sangat lanjut.
Pengobatan bedah hipertensi arteri pulmonalis
Endarterektomi pulmonal adalah operasi jantung yang dapat dilakukan pada pasien tertentu dengan hipertensi tromboemboli paru kronis. Operasi dilakukan pada sirkulasi ekstrakorporeal pada hipotermia dalam (pendinginan tubuh). Artinya, selama prosedur, aliran darah ke seluruh tubuh terhenti total selama beberapa menit, yang memungkinkan dokter mengeluarkan gumpalan dari arteri pulmonalis.
Dalam kasus ekstrim, transplantasi paru-paru atau paru-paru dengan jantung diperlukan. Hanya mereka yang gagal dalam perawatan konservatif yang memenuhi syarat untuk menjalani prosedur ini.
Pada tanggal 5 Mei, Hari Hipertensi Paru Sedunia dirayakan. Ini adalah hari istimewa ketika kita harus secara khusus melihat masalah pasien dan mencoba membangun dialog tentang kebutuhan paling mendesak pasien dalam terang solusi terapeutik baru yang meningkatkan peluang peningkatan kualitas hidup pasien.
Sebuah tempat disiapkan sebagai bagian dari kampanye "Kisah yang Mengagumkan" tentang hipertensi arteri paru. Kami mendorong Anda untuk membagikan video dan berbicara tentang penyakit yang jarang diketahui ini untuk meningkatkan kesadaran masyarakat tentang penyakit ini di antara kerabat, dokter, dan pemimpin opini kita.
