Trombastenia Glanzmann adalah kelainan bawaan trombosit. Ini penyakit bawaan. Diatesis hemoragik muncul pada anak usia dini dan dapat bervariasi dalam tingkat keparahan. Kadang-kadang berbahaya - kemudian ia memanifestasikan dirinya dengan perdarahan spontan yang banyak dari saluran pencernaan dan di dalam tengkorak. Trombastenia relatif paling umum di Israel.
Trombastenia Glanzmann adalah penyakit akibat gangguan pada trombosit. Ini sering berjalan dalam keluarga sebagai anomali kongenital yang langka. Biasanya menyertai sindrom penyakit yang didapat. Ini mungkin konsekuensi dari minum obat.
Trombastenia Glanzmann menjadi lebih ringan seiring bertambahnya usia
Penyakit ini memanifestasikan dirinya sebagai diatesis hemoragik - ini terutama menyerang anak-anak. Pasien menderita pendarahan dari gusi, hidung, saluran pencernaan, darah muncul di urin, dan ecchymosis terlihat pada kulit. Perdarahan abnormal setelah cedera dan operasi juga merupakan ciri trombastenia Glanzmann. Pendarahan vagina juga terjadi pada wanita.
Gejala trombastenia hilang seiring bertambahnya usia. Seiring bertambahnya usia pasien, penyakit ini perlahan hilang.
Trombastenia Glanzmann - tes laboratorium
Studi menunjukkan peningkatan waktu perdarahan dan tidak ada gumpalan. Inti dari penyakit ini adalah kurangnya atau anomali dengan adanya fibrinogen (faktor pembekuan darah). Ahli diagnosa juga prihatin tentang waktu perdarahan yang secara signifikan berkepanjangan dengan jumlah darah normal dan jumlah trombosit.
Trombastenia Glanzmann - diagnosis
Konfirmasi penyakit didasarkan pada riwayat keluarga dan tes laboratorium.
Pengobatan trombastenia
Terapinya simptomatis - transfusi darah. Dalam kasus yang parah, transplantasi sel hematopoietik dianjurkan.
.jpg)
