Sindrom Nelson adalah sekelompok gejala langka yang terjadi setelah kelenjar adrenal diangkat atau dihancurkan. Mereka disebabkan oleh adenoma hipofisis yang berkembang pesat. Apa saja gejala sindrom Nelson dan bagaimana pengobatannya?
Daftar Isi
- Sindrom Nelson dan sumbu hipotalamus-hipofisis-adrenal
- Sindrom Nelson - gejala
- Sindrom Nelson - diagnosis
- Sindrom Nelson - pengobatan
Sindrom Nelson adalah penyakit langka yang terjadi pada orang yang telah menjalani adrenalektomi bilateral, yaitu pengangkatan kelenjar adrenal.
Pengangkatan kelenjar adrenal mengarah pada pertumbuhan adenoma hipofisis, yang dengan mengeluarkan hormon, mempengaruhi keseimbangan hormon manusia. Tumor yang tumbuh dapat merusak jaringan di sekitarnya dan menyebabkan gejala neurologis.
Sindrom Nelson ditandai dengan pigmentasi kulit yang berlebihan, gejala neurologis, dan peningkatan kadar ACTH serum.
Penekanan efek penghambatan kortisol pada sel hipofisis dianggap sebagai penyebab utama sindrom, yang mengarah pada pertumbuhan adenomatosa.
Sindrom Nelson dan sumbu hipotalamus-hipofisis-adrenal
Sindrom Nelson menyebabkan gangguan pada sumbu hipotalamus-hipofisis-adrenal. Sel individu yang berfungsi dengan benar beroperasi berdasarkan prinsip mekanisme umpan balik negatif. Ketika ada masalah di salah satu tahap, tahap yang lain juga berganti pekerjaan.
Secara fisiologis, hipotalamus menghasilkan hormon yang mengatur kelenjar pituitari, merangsang dan menghalanginya. Kelenjar pituitari merespon secara memadai terhadap sinyal dari hipotalamus dan mengeluarkan hormon yang mempengaruhi kelenjar adrenal. ACTH yang dilepaskan dari kelenjar pituitari mencapai korteks adrenal, di mana ia menstimulasinya untuk berproduksi, mis. kortisol.
Sindrom Nelson - gejala
Gejala sindrom Nelson disebabkan oleh tekanan tumor yang tumbuh di jaringan sekitarnya:
- sakit kepala - akibat peregangan dura mater
- gangguan penglihatan - karena tekanan pada saraf III, IV, VI
- pigmentasi berlebihan pada kulit dan selaput lendir - gangguan sekresi hormon
Peningkatan konsentrasi ACTH mempengaruhi warna kulit, karena hormon ini mirip dengan melanotropin, yang pada orang sehat mempengaruhi jumlah melanin - pigmen di kulit.
Setelah pengangkatan kelenjar adrenal pada sindrom Nelson, kekurangan hormon yang dihasilkannya harus dikompensasi dengan suplementasi. Orang yang sakit harus dirawat oleh ahli endokrinologi.
Sindrom Nelson - diagnosis
Kecurigaan klinis sindrom Nelson dikonfirmasi dengan pengukuran konsentrasi ACTH plasma. Nilai yang meningkat secara signifikan dapat melebihi 1000 pg / ml.
Kadar ACTH menurun dengan tes penghambatan deksametason, tetapi dosis yang lebih tinggi dibutuhkan daripada pada penyakit Cushing.
Pencitraan dan pemeriksaan oftalmologi harus dilakukan, seperti dalam kasus diagnosis tumor hipofisis lainnya.
Sindrom Nelson - pengobatan
Operasi pengangkatan adenoma adalah pengobatan pilihan untuk sindrom Nelson. Jika hal ini tidak mungkin, pengobatan konservatif diterapkan, yang melibatkan pengenalan obat yang menghambat sekresi ACTH. Milik mereka:
- siproheptadin
- pizotifen
- turunan dari asam valerat
- bromokriptin
Dalam beberapa kasus sindrom Nelson, analog somatostatin kerja panjang dapat digunakan.
Pada kasus sindrom Nelson yang parah, radioterapi diperlukan. Radioterapi adalah solusi yang bermanfaat bagi pasien yang tidak dapat ditangani dengan pembedahan, tetapi memiliki risiko komplikasi. Mungkin ada masalah dengan gangguan konsentrasi, memori, dan penglihatan.
Bibliografi:
- W. Januszewicz, F. Kokot - Interna, Penerbitan Medis PZWL
- L.Pączek, K. Mucha, B. Foroncewicz - Penyakit dalam, PZWL Medical Publishing
- https://www.pituitary.org.uk/information/pituitary-conditions/nelsons-syndrome/
Baca lebih banyak artikel dari penulis ini
