Sindrom pita ketuban (amniotic band syndrome) adalah kondisi langka yang penyebabnya masih belum diketahui. Esensinya adalah kerusakan pada jaringan yang sedang berkembang janin oleh untaian yang terputus dari salah satu selaput ketuban. Apa penyebab sindrom pita ketuban? Bagaimana sindrom pita ketuban didiagnosis? Apa komplikasinya? Bisakah saya mencoba perawatan sebelum bayi saya lahir?
Daftar Isi
- Apa itu amnion?
- Mengapa amnion dapat merusak janin?
- Sindrom pita ketuban: gejala
- Sindrom pita ketuban: diagnosis
- Sindrom pita ketuban: pengobatan
Sindrom pita ketuban (sindrom pita ketuban) dapat memiliki berbagai bentuk dan konsekuensinya dapat dalam berbagai bentuk - dari lesi tunggal yang menjalani rekonstruksi bedah hingga kerusakan yang parah, kompleks, dan tidak dapat disembuhkan. Cedera yang paling umum terjadi pada anggota tubuh janin. Cacat kepala, wajah, dan organ dalam jarang terjadi.
Apa itu amnion?
Daerah ketuban adalah salah satu dari empat membran yang memungkinkan embrio berkembang. Setiap membran memiliki struktur yang sedikit berbeda dan memainkan peran terpisah:
- korion, yang merupakan bagian janin dari plasenta. Itu terletak di antara amnion dan mukosa rahim, sehingga memungkinkan kontak antara tubuh janin dan ibu.
- allantoic, mengakumulasi produk metabolisme janin
- kantung kuning telur, mengandung kuning telur - pasokan nutrisi untuk janin yang sedang berkembang
- amnion, yang membentuk kandung kemih di sekitar janin yang berisi cairan ketuban
Struktur kantung ketuban yang benar sangat penting untuk menjaga kelangsungan kantung ketuban dan untuk produksi cairan ketuban dengan komposisi yang sesuai.
Epitel ketuban yang terbentuk secara khusus dapat, tergantung pada masa kehamilan, menghasilkan atau menyerap cairan ketuban.
Sel epitel juga menjaga konsentrasi asam amino dan elektrolit yang benar.
Peran utama cairan ketuban adalah memungkinkan janin bergerak, melindunginya dari kerusakan mekanis, dan mencegahnya mengering.
Mengapa amnion dapat merusak janin?
Sebagaimana dapat dilihat dari poin sebelumnya, amnion merupakan struktur esensial yang menyediakan lingkungan optimal bagi janin yang sedang berkembang. Mengapa jaringan yang sangat dibutuhkan ini menyebabkan luka?
Inti dari sindrom pita ketuban adalah memutus kontinuitas amnias, dengan pecahannya robek pada saat bersamaan.
Lapisan luar kandung kemih janin - korion - tetap utuh. Untaian jaringan yang rusak mengapung bebas di dalam cairan ketuban atau menempel di salah satu ujungnya ke bagian selaput ketuban lainnya. Hifa ini dapat membungkus bagian mana pun dari tubuh janin - jari tangan, tungkai, leher, atau batang tubuh.
Jika bagian dari band masih terhubung ke kandung kemih, bagian tubuh yang terbungkus bisa "menempel" ke dindingnya. Ini menyebabkan gangguan perkembangan lokal dan membatasi gerakan janin.
Dalam beberapa kasus sindrom pita ketuban, kelainan dijelaskan yang sulit dijelaskan dengan teori robek ketuban. Ini adalah, misalnya, kerusakan parah pada organ dalam dan berbagai varian celah langit-langit.
Menariknya, dalam beberapa kasus perkembangan ciri khas sindrom pita amnion, tidak ada kerusakan pada struktur kandung kemih janin yang divisualisasikan. Untuk itulah, para ilmuwan mengajukan teori tambahan penyebab hal tersebut di atas Gangguan tersebut bisa berupa gangguan sirkulasi darah janin.
Faktor risiko untuk sindrom pita ketuban masih diselidiki. Dalam kebanyakan situasi, pelepasan fragmen ketuban kemungkinan besar tidak disengaja. Terkadang mereka dikaitkan dengan trauma mekanis selama kehamilan.
Meskipun penelitian intensif, tidak ada kecenderungan genetik spesifik yang ditemukan yang dapat menyebabkan perkembangan sindrom ini.
Hubungan dengan faktor lingkungan (paparan asap rokok, alkohol, obat-obatan) dan penyakit ibu yang menyertainya (misalnya diabetes, obesitas) juga sedang dicari.
Para ilmuwan mungkin masih perlu bekerja selama bertahun-tahun untuk memahami penyebab kompleks sindrom pita ketuban.
Sindrom pita ketuban: gejala
Sindrom pita ketuban paling sering berkembang pada trimester pertama kehamilan. Bagian janin yang berkembang dengan benar dibungkus erat dengan strip ketuban, yang menghambat pertumbuhannya dan mencegah perkembangan lebih lanjut.
Patut disadari bahwa setiap janin yang rusak akibat penyakit ini akan menghadirkan kelainan yang berbeda.
Pita ketuban paling sering membungkus anggota badan pada ketinggian yang berbeda. Hal ini menghasilkan rangkaian gejala yang cukup mudah untuk dibayangkan: kaki yang terbungkus rapat, tangan atau jari anak dengan pembengkakan di bagian distal dan aliran darah yang sangat terganggu.
Konsekuensi paling serius dari kerusakan tersebut termasuk amputasi atau pemendekan jari tangan dan kaki, dan fusi jari tangan atau kaki (secara sindaktili). Kaki pengkor adalah salah satu cacat anggota tubuh yang lebih umum yang menyertai sindrom pita ketuban.
Varian lain dari sindrom pita ketuban adalah berbagai kelainan kraniofasial. Patologi yang paling umum adalah celah langit-langit dan / atau celah bibir. Gangguan lain termasuk atresia lubang hidung, bola mata terbelakang, celah wajah, dan perubahan ukuran dan bentuk tulang tengkorak.
Sayangnya, sindrom pita ketuban juga dapat menyebabkan kelainan bentuk yang fatal - hernia meningeal dan tulang belakang, gastroskisis yang disebabkan oleh sumbing pada bagian perut atau dada, atau amputasi lengkap kepala. Kadang-kadang, fusi kepala janin dengan plasenta diamati.
Deteksi kerusakan janin yang parah dan tidak dapat dipulihkan merupakan indikasi untuk penghentian kehamilan.
Sindrom pita ketuban: diagnosis
Dalam banyak kasus, sindrom pita ketuban tidak dikenali sampai bayi lahir. Perubahan khas pada anggota badan, seperti sesak di tempat pembungkus, pembengkakan, keterbelakangan atau penyatuan jari, merupakan gambaran karakteristik dari penyakit ini.
Diagnosis sindrom ini cukup sulit bahkan selama kehamilan - untaian bebas amni sangat tipis dan tidak selalu terlihat pada USG.
- USG hamil
Untuk itu, sangat penting dilakukan pemeriksaan rutin.
Terkadang, kecurigaan akan adanya pita tersebut dapat dikonfirmasi dengan pengujian yang menjamin kualitas gambar yang lebih baik, misalnya dengan pemindai ultrasonik resolusi tinggi, atau selama pencitraan resonansi magnetik.
Sedikit lebih mudah untuk memastikan diagnosis jika malformasi spesifik janin dapat divisualisasikan. Penampilan abnormal pada tungkai, bengkak atau panjang yang tidak rata selalu menjadi perhatian.
Dalam kasus seperti itu, diagnosis dibuat secara tidak langsung, dengan mengenali efek sindrom, dan tidak secara langsung memvisualisasikan gangguan struktur ketuban. Dalam kasus seperti itu, sindrom pita ketuban harus dibedakan dengan penyakit lain yang dapat menyebabkan hal tersebut di atas. cacat perkembangan.
Kadang-kadang, USG menunjukkan untaian amnius tetapi tidak ada kelainan pada perkembangan janin. Dalam situasi seperti itu, ibu dan anak harus tetap di bawah pengawasan ketat hingga persalinan.
Menariknya, ada kasus di mana, meski ada pita ketuban, tidak ada cacat yang terbentuk dan bayi lahir dengan sehat.
Sindrom pita ketuban: pengobatan
Bisakah sindrom pita ketuban diobati? Jawaban atas pertanyaan ini sangat bergantung pada seberapa parah kecacatan pada janin tertentu.
Pelaksanaan setiap jenis terapi disesuaikan dengan kasus individu.
Sayangnya, kebetulan sindrom pita ketuban menyebabkan cacat yang mematikan, yaitu mencegah kelangsungan hidup. Diperkirakan kondisi ini menyebabkan 178/10000 keguguran.
- Pengobatan simtomatik sindrom pita ketuban
Dalam kasus kelainan terbatas yang tidak menyebabkan deformasi serius pada janin, berbagai metode pengobatan digunakan untuk mencapai kinerja dan kualitas hidup terbaik.
Cacat anatomi, fusi, atau amputasi jari atau anggota badan diperbaiki dengan pembedahan, dengan bantuan bedah plastik dan rekonstruktif.
Prosedur itu sendiri tidak pernah menjadi akhir dari perawatan - rehabilitasi yang sesuai juga sering diperlukan, untuk memastikan efisiensi dan fungsionalitas terbaik.
Prosedur pembedahan biasanya dilakukan dalam beberapa minggu hingga bulan setelah lahir. Pengecualiannya adalah bila terjadi gangguan aliran darah atau kelainan vaskular - hal ini memerlukan intervensi segera.
Tekanan jangka panjang pada struktur saraf dapat menyebabkan atrofi dan sindrom nyeri kronis - dalam hal ini, operasi cepat dan rehabilitasi jangka panjang juga diperlukan.
- Operasi prenatal
Semua metode yang disebutkan di atas berfokus pada pengobatan efek sindrom pita ketuban.
Ada juga kemungkinan terapi kausal, yaitu operasi prenatal.
Ini melibatkan operasi intrauterine, sebelum bayi lahir. Misalnya, operator menghilangkan untaian ketuban, yang menimbulkan risiko amputasi anggota badan.
Prosedur semacam itu membutuhkan diagnosis dini dan konfirmasi cacat (biasanya dengan pencitraan resonansi magnetik) dan analisis mendalam tentang keseimbangan potensi manfaat dan risiko bagi ibu dan anak.
Bibliografi:
- S. Rezai & lainnya: "Amnion Band Syndrome, Perinatal Hospice, and Palliative Care versus Active Management", Laporan Kasus di Obstetri dan Ginekologi, Volume 2016, ID Artikel 9756987
- "Sindrom Pita Ketuban - Kondisi yang Ditakuti", Durga Rand T.K. Renukadevi, J Clin Diagn Res. 2016 Jan
- Kebidanan dan Ginekologi Volume 1, Grzegorz H. Bręborowicz, PZWL Medical Publishing House 2016
- https://rarediseases.org/rare-diseases/amniotic-band-syndrome/
Baca lebih banyak artikel dari penulis ini
