Sindrom karsinoid - gejala, pengobatan, prognosis

Sindrom karsinoid adalah sekelompok gejala yang muncul pada pasien dengan tumor karsinoid - sejenis kanker yang berkembang di berbagai bagian saluran pencernaan dan di paru-paru. Sindrom karsinoid disebabkan oleh penyebaran tumor karsinoid, yang menghasilkan hormon serotonin. Gejala apa itu sindrom karsinoid? Apa pengobatannya? Bagaimana prognosis pasien?

Sindrom karsinoid adalah sekumpulan gejala yang terjadi pada pasien yang menderita tumor ganas - tumor karsinoid. Tumor karsinoid adalah neoplasma neuroendokrin yang berkembang dari sel phaeochromocytoma dan sel epitel bronkial. Selain itu, mereka aktif secara hormonal - mereka mengeluarkan serotonin, histamin serta peptida dan tachykinin yang aktif secara biologis. Menariknya, serotonin bertanggung jawab atas terjadinya gejala khas yang menyertai penyakit tersebut.

Sindrom karsinoid - gejala sindrom karsinoid

Ciri khas sindrom karsinoid adalah sifat paroksismal gejala. Ini termasuk:

• diare encer (terjadi pada 30-80% pasien)
• kemerahan jangka pendek pada kulit wajah, leher dan tubuh bagian atas (disebut flush)
• peningkatan detak jantung
• perasaan jantung berdebar kencang
• keringat berlebih
• pusing
• sesak
• telangiectasia dan edema eritema
• tumor hati yang teraba
• bronkospasme (gejala langka)
• serangan asma bronkial (gejala langka)

Sindrom karsinoid - penyebab

Tumor karsinoid jarang dikenali - insiden tahunan adalah 1 dari 100.000 orang. Mereka paling sering berkembang di saluran pencernaan, di apendiks (50% kasus) dan di distal (ujung) 60 cm ileum (15% kasus).

Di sisi lain, bentuk parenteral paling sering terjadi pada sistem pernafasan, lebih tepatnya pada bronkus (10%). Sekitar 25 persen tumor karsinoid terjadi sebagai tumor multipel ileum.

Insiden puncak terjadi antara usia 40 dan 70 tahun. Wanita jauh lebih sakit. Pada orang muda, tumor karsinoid paling sering terjadi di usus buntu. Menariknya, itu didiagnosis secara tidak sengaja di 0,3 persen. semua pasien setelah operasi usus buntu. Dalam beberapa kasus, kecenderungan genetik untuk mengembangkan jenis kanker ini terbukti. Mereka juga dapat berkembang pada orang dengan gastritis autoimun atau pada pasien yang memakai inhibitor pompa proton untuk waktu yang lama.

Tumor karsinoid seringkali tidak menimbulkan gejala untuk waktu yang lama dan terdeteksi secara tidak sengaja selama pencitraan diagnostik penyakit lain.

Gejala pertama tumor karsinoid, yang mempengaruhi usus, adalah sakit perut, penyumbatan usus dan pendarahan dari saluran pencernaan bagian bawah. Pada penyakit neoplastik diseminata dengan metastasis hati, gejala yang dominan mungkin sindrom karsinoid, yang disebabkan oleh serotonin yang disekresikan oleh tumor primer. Sebelum berkembangnya metastasis hati, serotonin dipecah oleh oksidase monoamine hati. Itulah mengapa sangat penting untuk menentukan lokasi lesi primer - jika terletak di dalam drainase vena portal, zat aktif hormonal tidak aktif di hati. Maka kami tidak akan mengamati gejala karakteristik sindrom karsinoid.

Jika lesi primer terletak di paru-paru dan ruang retroperitoneal, kedua penyakit tersebut muncul jauh lebih awal, karena zat aktif dilepaskan bukan ke sirkulasi portal tetapi langsung ke sirkulasi sistemik (sehingga tidak dinonaktifkan di hati).

Sindrom karsinoid - faktor yang meningkatkan risiko gejala

Gejala dapat disebabkan oleh makan makanan pedas, minum alkohol, situasi stres, atau obat-obatan tertentu. Gejala khas yang muncul lebih awal pada penderita dibandingkan dengan gejala nyeri atau obstruksi yang disebabkan tumor di saluran pencernaan. Kompleks gejala lengkap tumor karsinoid terjadi kurang dari 10%. kasus.

Sindrom karsinoid - diagnosis

Diagnosis dibuat berdasarkan gambaran karakteristik penyakit, tes laboratorium dan tes pencitraan yang menunjukkan lesi primer atau metastasis. Namun, tes pencitraan, seperti ultrasound, computed tomography, resonansi magnetik, dan skintigrafi reseptor, digunakan hanya untuk mendeteksi metastasis jauh, bukan fokus utama.

Konsentrasi chromogranin A dan serotonin dalam serum darah juga harus ditentukan. Peningkatan konsentrasi parameter ini dapat mengindikasikan tumor karsinoid.

Perlu juga diperiksa apakah ekskresi urin 5-HIAA, yaitu asam asetat 5-hidroksiindol (metabolit serotonin), meningkat, karena ini adalah satu-satunya parameter yang memastikan diagnosis kanker langka ini. Jika diduga ada tumor karsinoid bronkial, bronkoskopi dianjurkan.

Sindrom karsinoid - pengobatan

Pengobatan sindrom karsinoid termasuk reseksi (eksisi) tumor primer dan penggunaan obat yang mengurangi keparahan gejala. Operasi pengangkatan tumor dan kelenjar getah bening di sekitarnya dimungkinkan, bahkan dalam kasus penyakit neoplastik yang menyebar dan metastasis jauh.

Perawatan konservatif didasarkan pada kemoterapi dan terapi radioisotop (jika tumor menunjukkan adanya reseptor somatostatin). Obat yang paling sering digunakan adalah etoposide dengan cisplatin atau karboplatin. Analog somatostatin yang menghambat sekresi serotonin, misalnya oktreotida atau lanreotida, digunakan untuk mengurangi gejala sindrom karsinoid.

Sindrom karsinoid - komplikasi

Komplikasi utama dari sindrom karsinoid adalah fibrosis jaringan yang disebabkan oleh sekresi serotonin. Katup trikuspid tidak tertutup (akibat fibrosis endokard), aliran keluar urin terganggu akibat fibrosis retroperitoneal, artropati, atau penyumbatan arteri dan vena viseral. Selain itu, akibat tidak terobati gejala sindrom karsinoid adalah krisis karsinoid.

Sindrom karsinoid - prognosis

Prognosis penyakit neoplastik terutama bergantung pada keberadaan metastasis jauh, serta stadium tumor dan keganasan. Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun pasien dengan apendisitis setinggi 99%, 75% untuk karsinoid usus kecil, dan 55% untuk karsinoid usus kecil lainnya.