Mikosis fungoides (limfoma kulit primer, MF, mikosis fungoides Latin) adalah salah satu limfoma kulit kronis yang paling umum dalam populasi. Apa penyebab dan gejala limfoma ini? Bagaimana cara pengobatan mycosis fungoides?
Daftar Isi
- Mikosis fungoides: epidemiologi
- Mycosis fungoides: penyebab
- Mycosis fungoides: gejala dan perjalanan
- Mycosis fungoides: divisi baru
- Mycosis fungoides: diagnosis dan diagnosis
- Mycosis fungoides: diferensiasi
- Mycosis fungoides: pengobatan
- Mikosis fungoides: prognosis
Mikosis fungoides adalah tumor ganas yang berasal dari sistem limfatik dan didasarkan pada proliferasi limfosit T di kulit pasien (CTCL, Limfoma sel T Cutaneus).
Gejala pertama penyakit ini, yang membuat pasien khawatir dan mendorong mereka untuk memeriksakan diri ke dokter, adalah perubahan kulit yang sangat gatal berupa ruam, kemerahan dan pengelupasan pada area kulit tertentu, serta munculnya lecet dan papula di atasnya.
Dengan kemajuan penyakit, perubahan ekstra-kulit berkembang - pembesaran kelenjar getah bening dan keterlibatan organ dalam.Perjalanan penyakitnya bertahun-tahun dan untuk waktu yang lama tidak menimbulkan gejala selain perubahan dermatologis.
Mikosis fungoides: epidemiologi
Limfoma kulit primer lebih sering terjadi pada orang di atas 40 tahun, serta orang tua, pria lebih sering daripada wanita (2-3: 1). Ini adalah neoplasma ganas langka dengan frekuensi populasi sekitar 0,3-0,5 / 100.000 orang.
Mycosis fungoides: penyebab
Penyebab mikosis fungoides belum diketahui. Namun demikian, diduga perkembangan penyakit ini dipengaruhi oleh infeksi virus penyebab leukemia akut tipe T (Human T-cell Leukemia / Lymphoma Virus HTLV-1).
Mycosis fungoides: gejala dan perjalanan
- STADIUM 1 (periode perkenalan)
Tahap pertama dari mikosis fungoides ditandai dengan lesi dermatologis yang sangat gatal yang dapat muncul di kulit seluruh tubuh, tetapi paling sering terlihat di batang dan bokong, paha atas dan lengan.
Area plak kulit ungu kemerahan dengan batas yang berbeda adalah tipikal. Permukaannya mudah iritasi, kering, kertas tisu, berkerut, bergumpal kecil dan bersisik.
Erupsi vesikuler atau pustular jarang terlihat. Periode awal mikosis fungoides mungkin bahkan beberapa tahun.
- TAHAP 2 (periode infiltrasi)
Tahap kedua dari limfoma kulit adalah ketika lesi menyebar lebih jauh dan sensasi gatal meningkat.
Di sekitar lesi eritematosa, yang sedikit terangkat dan berbatas tegas dari kulit yang sehat, terdapat infiltrasi dengan berbagai diameter, seringkali berbentuk cincin, dapat teraba di bawah jari.
Anda dapat mengamati lebih banyak pengelupasan kulit. Pada tahap perkembangan penyakit ini, rambut rontok terjadi sebagai akibat dari penyakit yang terkena penyakit dan kehancurannya.
- STADIUM 3 (periode kental)
Tahap ketiga dari mikosis fungoides dimanifestasikan oleh adanya lesi nodular pada lesi dermatologis sebelumnya serta pada kulit yang sehat.
Tumor tumbuh dengan cepat, memiliki warna coklat kemerahan dan permukaan mengalir. Mereka dapat hancur, retak, dan pada permukaannya membentuk cacat yang dalam pada epidermis dan dermis - erosi dan borok - yang sulit disembuhkan.
Pada tahap kemajuan mikosis fungoides ini, lesi kulit sering disertai lesi pada organ lain.
Pasien sering mengalami pembesaran kelenjar getah bening yang teraba, serta organ dalam yang dipengaruhi oleh proses neoplastik - sumsum tulang, paru-paru, limpa, hati, kadang-kadang juga saluran pencernaan dan sistem saraf pusat. Munculnya perubahan organ tidak menguntungkan.
Gejala umum seperti penurunan berat badan, kehilangan nafsu makan dan rasa tidak enak badan dapat diamati pada banyak pasien.
Mycosis fungoides: divisi baru
Literatur menjelaskan klasifikasi baru mikosis fungoides, yang didasarkan pada penentuan sifat lesi kulit, luas kulit yang ditutupi dan keterlibatan kelenjar getah bening dan organ dalam atau tidak.
| Periode I A | Lesi kulit menempati kurang dari 10% permukaan kulit |
| Periode I B | Lesi kulit menempati lebih dari 10% permukaan kulit |
| Periode II A | Lesi kulit menempati lebih dari 10% permukaan kulit |
| Periode II B | Periode kental |
| Periode III | Perubahan eritroderma
|
| Periode IV A | Ada lesi kulit yang luas |
| Periode IV B | Ada lesi kulit yang luas |
Mycosis fungoides: diagnosis dan diagnosis
Diagnosis mikosis fungoides hanya berdasarkan tes darah dan gejala klinis tidak mungkin dilakukan, karena tidak terlalu spesifik.
Masalah utama pasien yang paling sering berkonsultasi dengan dokter umum adalah lesi kulit yang gatal.
Setelah memeriksa pasien, dokter harus mengeluarkan rujukan untuk membuat janji dengan dokter spesialis kulit. Untuk menegakkan diagnosis yang benar, perlu dilakukan pemeriksaan histopatologis pada bagian kulit yang terkena, yang dalam hal ini menentukan.
Perlu dicatat bahwa tes yang dilakukan pada tahap awal penyakit mungkin negatif, dan karakteristik gambar mikroskopis dari mikosis fungoides akan muncul kemudian dan pasien akan memerlukan biopsi kulit lagi untuk menegakkan diagnosis akhir.
Penting untuk selalu memantau kondisi pasien dan melakukan pemeriksaan laboratorium secara berkala. Jika lesi kulit berubah, tutupi area yang lebih luas, tambah ketebalannya - biopsi kulit lain disarankan.
Kelenjar getah bening harus diperiksa secara teratur dengan USG dan dikumpulkan untuk pemeriksaan.
Mycosis fungoides: diferensiasi
Diagnosis mikosis fungoides hanya dapat ditegakkan berdasarkan pemeriksaan histopatologi bagian kulit (biopsi kulit).
Tidak ada karakteristik, perubahan dermatologis patognomonik yang khas untuk penyakit ini diketahui, oleh karena itu penting untuk melakukan diagnosis banding penyakit dan menyingkirkan entitas penyakit lain.
Lesi kulit serupa seperti pada limfoma kulit primer yang dibahas juga terjadi pada lesi inflamasi kulit, reaksi obat, dermatitis atopik (DA), psoriasis, psoriasis plak, lumut datar, dan eksim diseminata.
Mycosis fungoides: pengobatan
Metode pengobatan limfoma yang dimaksud sangat bergantung pada stadium penyakit di mana penyakit itu didiagnosis.
Pada tahap awal granuloma (periode awal dan periode infiltratif), terapi menggunakan radiasi UVA dan UVB ultraviolet pada lampu yang disiapkan khusus.
Terkadang dokter kulit spesialis dapat memutuskan untuk menambahkan obat spesialis ke fototerapi.
Terapi PUVA (Psoralen Ultra-Violet A) adalah metode pengobatan yang melibatkan penggunaan radiasi UVA bersama dengan pemberian obat oral (Psoralen), yaitu fotosensitizer, yaitu membuat kulit sensitif terhadap radiasi.
Terapi RE-PUVA (Retinoid PUVA) terdiri dari penambahan obat tambahan pada terapi PUVA, yaitu retinoid, yaitu turunan asam dari vitamin A.
Pada tahap awal penyakit, dimungkinkan juga untuk menggunakan radiasi sinar-X dosis rendah dan menambahkan interferon alfa ke terapi PUVA.
Kemoterapi farmakologis adalah pengobatan pilihan pada stadium lanjut mikosis fungoides (periode nodular). Sitostatika yang paling umum digunakan adalah siklofosfamid, metotreksat, klorambusil, cisplatin, vinkristin, vinblastin, dan juga bleomisin.
Mikosis fungoides: prognosis
Karakteristik untuk mikosis fungoides adalah perjalanan penyakit kronis, keganasan rendah dan, akibatnya, kelangsungan hidup jangka panjang.
Sebagian besar pasien tetap dalam tahap awal penyakit sepanjang hidup mereka. Namun, harus diingat bahwa ada kasus pasien (sekitar 10% pasien) di mana perjalanan penyakitnya sangat cepat dan prognosis dalam kasus seperti itu tidak menguntungkan.
Diasumsikan bahwa waktu kelangsungan hidup pasien yang didiagnosis pada tahap awal penyakit adalah sekitar 25 tahun, dan mereka yang didiagnosis pada tahap infiltratif kemajuan klinis sekitar 5 tahun.
Pada orang yang didiagnosis pada akhir periode nodular, waktu kelangsungan hidup rata-rata hanya 1-2 tahun.
Artikel yang direkomendasikan:
Sindrom Sezary: penyebab, gejala, pengobatan
---nowotwr-szpiku-kostnego.jpg)
