Leukemia sel rambut: penyebab, gejala, pengobatan

Leukemia sel rambut (HCL) adalah jenis leukemia limfositik kronis yang langka. Tidak ada obat untuk leukemia sel berbulu, tetapi perawatan saat ini dapat menyebabkan remisi selama bertahun-tahun. Apa penyebab dan gejala leukemia sel rambut? Bagaimana cara pengobatannya dan bagaimana prognosisnya?

Daftar Isi

1. Leukemia sel rambut: penyebab
2. Leukemia sel rambut: gejala
3. Leukemia sel rambut: diagnosis
4. Leukemia sel rambut: pengobatan

Leukemia sel rambut (HCL) adalah penyakit langka yang merupakan hiperplasia neoplastik yang agak "jinak" pada sel B limfatik. Ini menyumbang 2 persen dari semua leukemia dan 8 persen penyakit limfoproliferatif kronis.

Leukemia sel rambut berutang namanya pada sel yang ditemukan dalam darah tepi.

Mereka adalah sel limfoid besar dengan bentuk oval atau ginjal, lebih jarang bulat, nukleus, dengan satu atau lebih nukleolus, dan sitoplasma bergerigi berlapis yang memberi mereka ciri penampilan "berbulu".

Berdasarkan pengamatan mikroskopis, peneliti Amerika, Robert Schrek dan William J. Donnelly, pada tahun 1966 mengusulkan untuk menunjuk subtipe leukemia ini dengan istilah "sel berbulu".

Pada leukemia sel rambut, "sel-sel berbulu" (limfosit B kanker) ini menumpuk di limpa dan sumsum tulang, mengganggu produksi sel darah putih normal, sel darah merah, dan trombosit.

Leukemia sel rambut: penyebab

Seperti kebanyakan leukemia dan limfoma, etiologi penyakit ini tidak diketahui. Sejauh ini, tidak ada faktor genetik atau lingkungan yang bertanggung jawab atas kemunculan dan perkembangannya yang terdeteksi.

Pada tanggal 23 Januari 2003, American Institute of Medicine (IOM) merilis laporan yang disebut "Veterans and Agent Orange" yang menunjukkan bahwa ada "hubungan yang cukup terdokumentasi" antara paparan herbisida dan perkembangan selanjutnya dari B-leukemia limfositik kronis (termasuk HCL) dan limfoma secara umum.

Dasar penelitian ke arah ini adalah kondisi kesehatan yang buruk dari banyak veteran yang pernah bertugas di Vietnam, yang kemudian terpapar herbisida.

Berikut ini adalah faktor-faktor yang dapat meningkatkan kemungkinan Anda mengembangkan leukemia limfositik kronis (CLL), termasuk leukemia sel rambut (HCL):

• usia: menengah atau lebih tua (peningkatan kemungkinan terjadinya terutama di usia tua
• jenis kelamin: pria empat kali lebih sering sakit
• berkembang biak: putih
• leukemia limfositik kronis atau kanker sistem limfatik terlihat dalam riwayat keluarga Anda
• orang yang memiliki kerabat yang merupakan orang Yahudi Eropa Timur

Baca juga: Acute myeloid leukemia (AML) - Penyebab, gejala, dan pengobatan Leukemia bayi - penyebab, gejala, dan pengobatan Leukemia myeloid kronis: penyebab, gejala, pengobatan, prognosis

Leukemia sel rambut: gejala

• 85-90 persen pasien mengalami splenomegali, yaitu pembesaran limpa, dan 25 persen di antaranya mencapai ukuran yang sangat besar - bahkan 7,5 kg!
• ketidaknyamanan perut dengan perasaan kenyang dan nyeri yang berlebihan di hipokondrium kiri akibat splenomegali yang signifikan
• sumsum sel rendah dan fibrotik
• Kecenderungan perdarahan pada sekitar 25 persen penderita disebabkan oleh trombositopenia
• mudah lelah
• penurunan berat badan
• pusing
• biasanya tidak ada limfadenopati yang menyertai - limfadenopati
• Infeksi berulang terkait dengan neutropenia (kondisi hematologis yang melibatkan jumlah neutrofil rendah) pada 30 persen, beberapa infeksi karena mikroorganisme atipikal
• hepatomegali (hati membesar) pada 30-40 persen pasien

Leukemia sel rambut: diagnosis

• hitung darah tepi dengan pemeriksaan manual:

memburuknya anemia hipokromik dengan anisositosis dan poikilositosis - hemoglobin <5,27 mmol / l, pansitopenia sedang atau sedang, neutropenia dan monocytopenia, adanya sel "berbulu"

• tes sitokimia:

asam fosfatase yang resisten tartrat positif pada 95% kasus

• imunofenotipe:

Myelofibrosis dan limfoma derajat rendah lainnya harus dimasukkan dalam diagnosis banding!

biasanya: CD11c, CD25, CD103 dan HC2 positif, yang membedakan HCL dan penyakit limfoproliferatif kronis lainnya, aspirasi sumsum seringkali tidak mungkin - "biopsi kering" karena peningkatan fibrosis

• trepanobiopsy:

mengungkapkan infiltrat HCL fokal atau difus di mana sel-selnya memiliki karakteristik "halo" sitoplasma. Diagnosis dipastikan dengan imunositokimia dengan anti-CD20 / DBA-44 dan anti-TRAP

• CT (computed tomography) perut mendeteksi pembesaran kelenjar getah bening (15-20 persen pasien)

Leukemia sel rambut: pengobatan

Penyakit ini berkembang sangat lambat dan terkadang tidak sama sekali. Untuk alasan ini, pada beberapa pasien, seringkali pasien yang lebih tua, dengan atau tanpa splenomegali minimal dan sitopenia, perjalanannya hanya dapat diamati.

Namun, kebanyakan pasien membutuhkan perawatan di beberapa titik. Pengobatan diperlukan bila konsentrasi hemoglobin di bawah 6,21 mmol / L, neutropenia di bawah 1,0 x 109 / L, trombositopenia di bawah 100 x 109 / L, splenomegali yang ditandai, infeksi berulang, kemajuan di luar nodus, komplikasi autoimun, parah. leukemia atau penyakit progresif. Menariknya, terapi awal tidak secara signifikan meningkatkan kemungkinan pasien untuk memperpanjang periode remisi. Ingatlah bahwa tidak ada obat untuk leukemia sel berbulu, tetapi perawatan saat ini dapat menyebabkan remisi selama bertahun-tahun.

• Penatalaksanaan suportif: terutama penting pada tahap awal pengobatan, saat sitopenia memburuk, adalah untuk segera menangani infeksi. Perhatian khusus harus diberikan pada peningkatan risiko infeksi jamur atipikal.

• Splenektomi (pengangkatan limpa) diindikasikan pada splenomegali berat dan bermanfaat dalam pengobatan pansitopenia berat pada pasien dengan infiltrasi sumsum minimal. Perawatan obat harus dihindari selama 6 bulan setelah splenektomi.

• Analog purin umumnya diterima dalam terapi lini pertama. Ini membutuhkan pencegahan infeksi P. carini dan iradiasi produk darah.

• Bolus deoxycomfomycin setiap 1-2 minggu untuk respons maksimal ditambah dua siklus. Bersihan kreatinin harus diperiksa sebelum memulai. 75 persen mengalami remisi total.

• Infus cladribine selama 7 hari memberikan kemungkinan remisi yang sebanding, tetapi mungkin kurang tahan lama.

• INF-alpha.

• G-CSF berguna pada pasien dengan neutropenia berat. Pengobatan harus dipantau dengan trepanobiopsy dengan pewarnaan CD20 / BDA-44 dan TRAP.

Patut diketahui

Leukemia sel rambut: prognosis

Tidak ada klasifikasi stadium penyakitnya. Respon pengobatan mungkin merupakan faktor prognostik terbaik. Peningkatan limfadenopati perut saat diagnosis berkorelasi dengan respons yang buruk terhadap pengobatan lini pertama.

Leukemia sel rambut memungkinkan 95 persen pasien bertahan selama 5 tahun. Dengan pengobatan modern, beberapa orang mungkin mencapai remisi jangka panjang.Bagi yang lain, pengobatan yang hati-hati untuk penyakit kambuh (progresif) dapat menghasilkan kelangsungan hidup yang berkualitas baik dan berkepanjangan. Jika remisi tercapai selama lebih dari 5 tahun, maka remisi lebih lanjut mungkin terjadi dengan obat yang sama.