Pheochromocytoma - tumor kelenjar adrenal

Phaeochromocytoma (pewarna) adalah tumor yang berasal dari medula kelenjar adrenal. Ini disebut tumor aktif hormonal karena mengeluarkan katekolamin, yang termasuk adrenalin dan noradrenalin. Pheochromocytoma paling sering menyerang orang di atas 40 tahun. Apa penyebab dan gejala phaeochromocytoma? Apa pengobatan tumor pewarna?

Feokromositoma (pewarna, lat. phaeochromocytoma) adalah paraganglioma aktif. Istilah phaeochromocytoma hanya digunakan untuk tumor aktif hormonal yang terletak di medula adrenal, sedangkan jika terletak di luar kelenjar adrenal, nama berikut digunakan: paraganglioma simpatis (aktif hormonal; dulu pheochromocytoma) dan neuroma paraganglial parasimpatis (hormonal tidak aktif). Jenis lesi ini paling sering terletak di kelenjar adrenal, tetapi juga dapat memengaruhi kandung kemih, kelenjar prostat, perikardium, atau area leher tertentu. Ukuran phaeochromocytoma biasanya tidak melebihi beberapa sentimeter (tumor mulai dari ukuran beberapa milimeter hingga 20-30 sentimeter telah dijelaskan), dan berat rata-rata sekitar 100 g. Dapat terjadi di kedua sisi dan menjadi ganas. Karena struktur histologisnya, pheochromocytomas dibagi oleh ahli patomorfologi menjadi:

• tumor epitel - terbuat dari sel epitel, mengandung granular, sitoplasma eosinofilik dan inti hiperkromatik; sel membentuk string dan cluster
• tumor polimorfik - terbuat dari sel epitel, tetapi dengan derajat diferensiasi yang lebih besar (bahkan terdapat sel raksasa) dan hiperkromatisitas yang lebih besar
• tumor fusiform - sel fusiform mendominasi; itu adalah bentuk yang paling langka

Pheochromocytoma: penyebab

Faktanya, penyebab tumor di medula adrenal tidak diketahui. Tumor muncul karena selnya mengeluarkan katekolamin, hormon yang diproduksi di medula kelenjar adrenal. Hormon-hormon ini, yang dimediasi oleh sistem saraf pusat, mempengaruhi kerja jantung, tekanan darah dan meningkatkan kadar glukosa darah. Pada beberapa pasien, terjadinya phaeochromocytoma ditentukan secara genetik. Kadang-kadang saya disertai kanker organ lain - kanker tiroid, kanker kelenjar paratiroid, dan tumor kelenjar pituitari.

Pheochromocytoma: gejala

Gejala phaeochromocytoma yang paling khas adalah hipertensi arteri - paroksismal atau permanen. Selain itu, laporan pasien:

• sakit kepala paroksismal
• merasakan detak jantung yang cepat
• berkeringat
• kepucatan
• pupil yang melebar
• penurunan tekanan darah saat Anda beralih dari berbaring menjadi berdiri
• berjabat tangan
• merasa cemas

Kadang tumor disertai nyeri dada, mual dan muntah, sembelit, sakit perut atau peningkatan tekanan darah selama anestesi umum.

Pada kehamilan, phaeochromocytoma dapat menyebabkan pemisahan prematur dari plasenta dan keguguran.

Diagnosis phaeochromocytoma

Langkah pertama adalah penentuan katekolamin bebas atau metabolitnya (asam VMA vanillimandic dan methoxycatecholamines) dalam sampel urin 24 jam (methoxycatecholamines juga dapat ditentukan dalam serum). Ekskresi adrenalin, noradrenalin, dan dopamin urin juga dapat ditentukan dalam tes.

Tes pencitraan juga penting dalam diagnosis tumor:

• USG
• computed tomography
• pencitraan resonansi magnetik
• skintigrafi adrenal

Dalam diagnosis banding phaeochromocytoma, hal-hal berikut harus dipertimbangkan:

• hipertensi primer
• diabetes mellitus dengan hipertensi bersamaan
• kelenjar tiroid yang terlalu aktif
• takikardia paroksismal
• penyakit jantung iskemik
• tumor otak, terutama yang terletak di rongga tengkorak posterior
• sakit kepala akibat migrain, cluster atau vasomotor
• menopause pada wanita
• porfiria intermiten akut
• pseudopheochromocytoma
• hipertensi renovaskular
• paragangliomas
• gangguan kecemasan

Pengobatan pheochromocytoma

Pengobatan kanker melibatkan operasi pengangkatan kelenjar adrenal. Sebelum prosedur, pasien diberikan obat yang memblokir reseptor adrenergik (misalnya labetalol, prazosin atau fenoksibenzamin).

Prognosis dan profilaksis pheochromocytoma

Prognosis setelah operasi pengangkatan tumor baik, asalkan tumor tidak menjadi ganas dan tidak terletak di luar kelenjar adrenal. Terjadinya penyakit secara genetik memberikan prognosis yang lebih buruk.

Keluarga dengan riwayat phaeochromocytoma harus menjalani konseling genetik yang berkelanjutan.

Untuk tumor jinak, tingkat kelangsungan hidup 5 tahun adalah 96 persen, sedangkan untuk tumor ganas turun menjadi 44 persen. Risiko kekambuhan tumor jinak sekitar 10 persen. Phaeochromocytoma ganas yang tidak diobati memiliki sekitar 50 persen kelangsungan hidup lima tahun.

Angka kematian perioperatif tidak melebihi 3 persen. Tekanan darah kembali normal pada sekitar 60 persen pasien setelah operasi. Normalisasi lebih sering terjadi pada pasien dengan hipertensi paroksismal (sekitar 80 persen) dibandingkan pada hipertensi persisten (sekitar 40 persen).