Glucagonoma - penyebab, gejala, pengobatan

Glukagonoma adalah tumor aktif-hormon yang sangat langka yang berasal dari sel alfa pankreas dan mengeluarkan glukagon. Tumor ini tumbuh sangat lambat dan gejalanya tampak terlambat. Pada kebanyakan pasien, timbulnya sindrom glukagonoma terjadi hingga 2 tahun sebelum diagnosis ditegakkan. Apa pengobatan glukagonoma? Apa prognosisnya?

Daftar Isi:

1. Glucagonoma - gejala
2. Glucagonoma - diagnosis
3. Glucagonoma - pengobatan
4. Glucagonoma - prognosis

Glukagonoma menyumbang sekitar 2% dari semua neoplasma yang aktif secara hormonal di saluran gastrointestinal. Angka kejadian kanker ini 1/20 juta kasus per tahun. Glukagon adalah hormon yang disekresikan secara fisiologis oleh sel alfa pankreas. Tugasnya menjaga kadar glukosa darah normal dalam keadaan lapar. Itu terjadi dengan meningkatkan pemecahan glikogen, yang merupakan bahan cadangan yang ada di hati.

Berkat pemecahan glikogen, glukosa dilepaskan ke dalam darah, yang memungkinkan Anda mempertahankan konsentrasi yang tepat di dalam tubuh, meskipun sedang lapar. Kehadiran tumor yang mensekresi glukagon menyebabkan peningkatan glukosa darah yang tidak terkontrol, terlepas dari asupan makanan.

Glukagonoma seringkali merupakan komponen dari sindrom neoplasia endokrin multipel (MEN1). Tumor kemudian disertai dengan hiperparatiroidisme primer dan tumor kelenjar hipofisis anterior. Tumor yang mensekresi glukagon adalah tumor ganas yang dapat bermetastasis ke organ jauh.

Glucagonoma adalah tumor besar dan padat yang paling sering terletak di ekor pankreas, dan sangat jarang tumor ini memiliki lokasi yang berbeda. Glukagonoma paling sering terjadi pada wanita pascamenopause.

Pada saat diagnosis, sebagian besar pasien dengan glukagonoma sudah bermetastasis ke hati dan kelenjar getah bening regional. Sangat jarang bahwa gejala glukagonoma tidak berhubungan dengan keberadaan tumor pankreas tetapi berhubungan dengan sirosis atau pankreatitis kronis.

Glucagonoma - gejala

Glucagonoma adalah tumor yang tumbuh sangat lambat, dan karena itu mulai muncul sangat terlambat. Gejala paling umum yang terkait dengan glukagonoma adalah:

• diabetes ringan

Kadar glukosa darah yang meningkat dapat menyebabkan kantuk, peningkatan rasa haus, sering buang air kecil, gangguan penglihatan, dan gangguan penyembuhan luka. Jenis diabetes ini, bagaimanapun, cenderung sembuh setelah tumor yang mensekresi glukagon diangkat.

• penurunan berat badan
• anemia
• diare
• radang mukosa mulut
• eritema nekrotik yang berkeliaran

Eritema nekrotik yang mengembara adalah gejala glukagonoma yang paling khas. Ini adalah lesi kulit yang awalnya berkembang di tungkai dan dapat muncul di seluruh tubuh saat penyakit berkembang. Awalnya, eritema muncul di kulit, kandung kemih muncul di bagian tengahnya, yang setelah ditindik menciptakan fokus nekrosis yang ditutupi oleh keropeng gelap. Itu disertai rasa sakit dan gatal. Lesi sembuh dalam 10 hari, meninggalkan perubahan warna. Eritema muncul secara siklik setiap 7-14 hari.

• trombosis vena dan emboli paru
• alopecia difus (Latin alopecia diffusa)

Gejala ini ditandai dengan rambut rontok yang berlebihan, kebotakan bahkan di seluruh permukaan kulit kepala, dan seringkali disertai dengan distorsi pada lempeng kuku.

• kemerahan lidah, kunyah
• gangguan mental dan gangguan neurologis seperti mudah tersinggung, apatis, masalah memori
• nystagmus.

Glucagonoma - diagnosis

Gejala klinis, terutama adanya eritema nekrotik migrasi, memerlukan pelaksanaan diagnostik glukagonoma. Diagnosis didasarkan pada penilaian kadar glukagon darah, hasil di atas 1000 pg / ml menjadi dasar untuk memperluas diagnosis ke arah tumor yang mensekresi glukagon.

Tes laboratorium juga menunjukkan penurunan kadar seng dalam darah. Untuk memastikan diagnosis dan memperdalam diagnosis, tes pencitraan dilakukan untuk menilai ukuran dan lokasi tumor. Tes yang ditunjukkan dalam diagnosis glukagonoma adalah ultrasound, computed tomography dan skintigrafi reseptor somatostatin.

Skintigrafi adalah tes yang sangat sensitif yang mendeteksi reseptor somatostatin dalam sel tumor. Ini memungkinkan lokasi tumor yang tidak terlihat dalam tes pencitraan lain, dan membantu pasien memenuhi syarat untuk pengobatan dengan analog somatostatin.

Berkat tes ini, dimungkinkan untuk menilai apakah tumor tertentu memiliki reseptor somatostatin, yang merupakan target obat yang digunakan.

Pemeriksaan histopatologi biopsi tumor merupakan dasar untuk menentukan derajat keganasan tumor.

Baca juga: Tumor somatostatin (somatostatinoma): penyebab, gejala, pengobatan

Glucagonoma - pengobatan

Perawatan andalan adalah operasi pengangkatan tumor dengan margin jaringan sehat.
Perawatan farmakologis didasarkan pada penggunaan obat yang merupakan analog somatostatin, jika keberadaannya pada sel tumor ditemukan pada tes skintigrafi reseptor.

Obat-obatan ini membantu menghambat perkembangan penyakit dan mengurangi gejala klinis. Mereka diberikan sebagai suntikan intramuskular setiap beberapa minggu seperti yang ditentukan oleh dokter Anda.

Dalam kasus tumor yang tidak dapat dioperasi, pengobatan radioisotop dengan analog somatostatin berlabel isotop radioaktif digunakan, jika pemeriksaan skintigrafi telah mengkonfirmasi adanya reseptor somatostatin pada permukaan tumor.

Dalam kasus kegagalan terapeutik dengan metode lain, kemoterapi digunakan dalam rejimen multi-obat.

Glucagonoma - prognosis

Prognosis tergantung pada stadium kanker saat didiagnosis dan adanya metastasis, diasumsikan bahwa jika tumor berhasil diangkat, angka kelangsungan hidup pasien 5 tahun adalah 97%.

Baca juga: Kanker Pankreas - Gejala dan Pengobatan Kanker Pankreas

Tentang penulis Lek. Agnieszka Michalak Lulusan Fakultas Kedokteran Pertama di Medical University of Lublin. Saat ini menjadi dokter selama magang pascasarjana. Ke depannya, ia berencana untuk memulai spesialisasi di bidang hematoonkologi pediatrik. Dia sangat tertarik pada pediatri, hematologi, dan onkologi.

Baca lebih banyak artikel dari penulis ini