Degenerasi paraneoplastik otak kecil - penyebab, gejala dan pengobatan

Degenerasi paraneoplastik otak kecil adalah penyakit sistem saraf yang menyebabkan hancurnya sel Purkinje - neuron dari korteks serebelar, yang merupakan neuron terbesar di otak manusia. Apa penyebab dan gejala degenerasi paraneoplastik otak kecil? Apa pengobatannya?

Paraneoplastic cerebellar degeneration (PCD) adalah penyakit sistem saraf di mana sel Purkinje dihancurkan - neuron korteks serebelar, yaitu sel yang mampu memproses dan mentransmisikan informasi dalam bentuk sinyal listrik.

Degenerasi serebelar paraneoplastik termasuk dalam sindrom paraneoplastik neurologis - sekelompok gangguan sistem saraf yang terjadi pada pasien kanker tetapi tidak disebabkan oleh metastasis atau aktivitas tumor langsung lokal. Degenerasi paraneoplastik dari otak kecil termasuk yang disebut sindrom paraneoplastik neurologis klasik, yaitu sindrom yang sering hidup berdampingan dengan kanker.

Degenerasi paraneoplastik otak kecil - penyebabnya

Penyebab degenerasi paraneoplastik serebelum, seperti penyakit lain yang termasuk dalam kelompok sindrom paraneoplastik neurologis, tidak diketahui. Diyakini bahwa antibodi yang diproduksi tubuh untuk melawan sel kanker secara tidak sengaja juga menyerang dan menghancurkan struktur sistem saraf - dalam hal ini, sel Purkinje. Ini adalah antibodi onconeural.

Degenerasi paraneoplastik serebelum paling sering dikaitkan dengan antibodi onkoneuronal anti-Yo dan terjadi pada wanita dengan kanker payudara dan ovarium.

Antibodi lain yang terkait dengan degenerasi paraneoplastik otak kecil adalah anti-Hu (ditemukan pada pasien dengan kanker paru), anti-CV2 / CRMP5 (pada pasien dengan kanker paru sel kecil), anti-Tr (pada pasien dengan penyakit Hodgkin), anti-Ri (pada pasien dengan pasien dengan kanker payudara, neoplasma saluran genital, paru-paru dan kandung kemih), anti-mGluR1 (pada pasien dengan penyakit Hodgkin).

Degenerasi paraneoplastik otak kecil - gejala

Penyakit ini biasanya dimulai secara tiba-tiba dengan gejala seperti:

• ataksia progresif (ataksia) pada batang tubuh dan tungkai
• dysarthria - adalah gangguan bicara. Disebut pidato disartrik ditandai dengan ucapan lambat, cadel dan aphonic (yaitu tanpa suara)
• mual
• pusing
• penglihatan ganda

BACA JUGA >> Gangguan penglihatan merupakan salah satu gejala penyakit. Penyebab gangguan penglihatan

• nystagmus ke segala arah melihat
• gangguan menelan
• labilitas emosional dan kehilangan ingatan (pada sekitar 20% pasien)

Penyakit ini menyebabkan kecacatan total. Hanya sekitar 30 persen. pasien dapat berjalan tanpa bantuan, dan banyak yang tidak dapat menulis, makan, atau menelan sendiri.

Degenerasi paraneoplastik otak kecil - diagnosis

Dalam kasus kecurigaan degenerasi paraneoplastik otak kecil, tes darah dilakukan untuk yang disebutkan di atas. autoantibodi, terutama antibodi anti-Yo. Jika antibodi anti-Yo terdeteksi, skrining harus dilakukan untuk menyingkirkan kanker ovarium (penyebab 46% anti-Yo PCD) dan kanker payudara (yang mendasari 24% sindrom), dan kanker lainnya ( terkait dengan antibodi tertentu).

Pemeriksaan cairan serebrospinal juga dilakukan, yang menunjukkan pleositosis (adanya peningkatan jumlah sel dari jenis tertentu), peningkatan konsentrasi protein, dan pada 60 persen sakit - adanya pita oligoklonal (biasanya tidak boleh ada).

Pemeriksaan tomografi atau pencitraan saraf lainnya tidak menunjukkan kelainan, karena atrofi otak kecil muncul pada tahap selanjutnya dari penyakit.

Degenerasi paraneoplastik otak kecil - pengobatan

Langkah pertama adalah mengidentifikasi dan mengobati kanker.

Pasien juga menjalani pengobatan imunomodulator dengan imunoglobulin intravena, steroid atau plasmaferesis, tetapi biasanya tidak efektif (meskipun beberapa pasien telah meningkatkan kesehatannya).

Pengobatan simtomatik termasuk rehabilitasi dengan terapis wicara dalam kasus disartria dan gangguan menelan, dan penggunaan propranolol dan klonazepam.

Bibliografi:

1. Ruddy Kathryn J., Hochberg Fred H., sindrom neurologis paraneoplastik, terjemahan. Daniluk I. http://www.czelej.com.pl/images/file/Onkologia/421-423%20od7563-008_book-4.pdf
2. Michalak S., Kozubski W., Sindrom paraneoplastik neurologis, "Polish Neurological Review" 2008, vol. 4, no. 1