Scleroderma adalah penyakit yang penyebabnya belum sepenuhnya dijelaskan. Mereka memperhitungkan, misalnya, latar belakang genetik, imunologi, vaskular, dan bahaya lingkungan luar. Pada skleroderma, produksi kolagen oleh fibroblas meningkat. Pembengkakan yang mengeras terjadi pada awalnya, diikuti oleh indurasi dan menghilang.
Sklerosis sistemik (lat. scleroderma.dll) adalah penyakit autoimun langka, kronis, dan tidak dapat disembuhkan yang mempengaruhi jaringan ikat. Karena jaringan ikat terdapat di seluruh tubuh, orang dengan sklerosis sistemik dapat memiliki kombinasi gejala yang berbeda, yang merupakan salah satu alasan mengapa pengalaman mereka terhadap penyakit dapat bervariasi. Penyakit ini dapat menyebabkan jaringan parut pada kulit dan organ utama seperti jantung, paru-paru, sistem pencernaan, dan ginjal, serta dapat menyebabkan komplikasi yang mengancam jiwa. Kami juga membedakan skleroderma, yang tidak seperti tipe sistemik, hanya memengaruhi kulit dan jaringan yang lebih dalam.
Daftar Isi
- Sklerosis sistemik - penyebab
- Sklerosis sistemik - gejala
- Sklerosis sistemik - diagnosis
- Scleroderma sistemik - pengobatan
Sklerosis sistemik - penyebab
Penyebab sklerosis sistemik belum sepenuhnya dipahami. Faktor genetik dan lingkungan, seperti paparan silikon, vinil klorida, atau trikloroetilen, kemungkinan besar berperan. Faktor yang juga dapat mempengaruhi patogenesis skleroderma adalah injeksi silikon selama operasi plastik payudara.
Terjadinya penyakit kebanyakan pada wanita dapat dijelaskan dengan teori microchimerism. Kelangsungan hidup sel-sel janin dalam tubuh ibu yang biasanya tetap tidak aktif. Aktivasi sel-sel ini oleh berbagai faktor diduga dapat menyebabkan gejala penyakit.
Sklerosis sistemik - gejala
Scleroderma menyebabkan banyak perubahan pada tubuh, sehingga gejalanya dapat diklasifikasikan menurut area yang terkena.
Gejala scleroderma yang terlihat di kulit:
- Sindrom Raynaud, yaitu pucat paroksismal dan kemudian tangan membiru dan bengkak
- perubahan atrofi pada warna merah pada bibir dan hidung
- pengerasan jari, falang bisa menipis dan menjadi nekrotik
- perubahan jenis edema atau tanda sklerotik dapat terjadi di lengan dan tungkai, wajah, leher, dan tubuh
- pada lesi lanjut, kontraktur dan imobilisasi tangan dapat terjadi
Gejala Scleroderma juga bisa muncul sebagai perubahan pada sistem kerangka:
- nyeri sendi dan radang kantong tendon
- penyempitan kapsul artikular
- hilangnya tuberkel kuku
- osteoporosis
Perubahan sistem otot memberikan gejala berupa nyeri otot akibat hipertrofi dan peradangan pada jaringan intermuskuler.
Perubahan mikrosirkulasi yang terdeteksi selama pemeriksaan kapileroskopi menyebabkan:
- atrofi kapiler
- Lingkaran vaskular melebar di bagian tengah sindrom Raynaud
Perubahan organ memberikan gejala berupa:
- kesulitan menelan makanan karena pelebaran dan atonia esofagus
- hipertensi akibat perubahan pembuluh darah kecil di ginjal
- sesak napas dan batuk karena fibrosis paru
- aritmia
- gangguan konduksi
- hipertensi paru
- perikarditis
Sklerosis sistemik - diagnosis
Perubahan yang terjadi selama skleroderma biasanya begitu khas sehingga tidak diragukan lagi diagnosisnya. Tes laboratorium yang berguna dalam membuat diagnosis meliputi:
- menguji tingkat antibodi terhadap ACA sentromer
- pengujian tingkat antibodi terhadap antigen nuklir topoisomerase I Scl-70
Kebetulan tes tambahan juga dipesan, seperti kapileroskopi, pemeriksaan histologis atau elektromiografi jaringan otot, serta spirometri, EKG dan ekokardiografi.
Scleroderma sistemik - pengobatan
Karena patogenesis skleroderma yang sebelumnya tidak diketahui, belum ada pengobatan kausal yang efektif. Terapi ditujukan untuk melawan proses fibrosis serta perubahan vaskular dan inflamasi, dan ditujukan untuk menghilangkan gejala dan mencegah komplikasi. Obat yang digunakan utamanya adalah:
- imunosupresan, misalnya siklofosfamid, metotreksat, siklosporin A dan dalam kasus yang parah kortikosteroid dan kaptopril
- obat yang mempengaruhi proses fibrosis, seperti penicillamine dan gamma-interferon
- obat vaskular: nifedipine, prostasiklin, dekstran berat molekul rendah, vitamin E.
Perhatian khusus harus diberikan pada perubahan pada paru-paru yang terjadi pada banyak pasien dengan sklerosis sistemik, tetapi tidak selalu terlihat. Penyakit paru-paru interstisial adalah penyebab utama kematian pada pasien dengan sklerosis sistemik, terhitung hampir 35% dari kematian yang terkait dengan penyakit ini, dengan satu dari empat penyakit paru-paru berkembang dalam tiga tahun setelah diagnosis.
Penting bagi pasien dan orang yang mereka cintai untuk menyadari bahwa perubahan kecil pun dapat menunjukkan penyakit paru-paru, karena semakin cepat gejala tersebut dilaporkan, semakin cepat pasien dapat didiagnosis dan menerima dukungan yang sesuai. Gejala fibrosis paru meliputi:
- sengal-sengal
- sesak saat berolahraga, naik atau turun tangga
- serta batuk kering yang mengiritasi yang tidak kunjung sembuh
Bibliografi:
- Jabłońska Stefania, Majewski Sławomir, "Penyakit kulit dan penyakit menular seksual", edisi pertama, Warsawa 2019, ISBN 978-83-200-4707-3
