Scleroderma sistemik: penyebab, gejala, pengobatan

Scleroderma adalah penyakit yang penyebabnya belum sepenuhnya dijelaskan. Mereka memperhitungkan, misalnya, latar belakang genetik, imunologi, vaskular, dan bahaya lingkungan luar. Pada skleroderma, produksi kolagen oleh fibroblas meningkat. Pembengkakan yang mengeras terjadi pada awalnya, diikuti oleh indurasi dan menghilang.

Sklerosis sistemik (lat. scleroderma.dll) adalah penyakit autoimun langka, kronis, dan tidak dapat disembuhkan yang mempengaruhi jaringan ikat. Karena jaringan ikat terdapat di seluruh tubuh, orang dengan sklerosis sistemik dapat memiliki kombinasi gejala yang berbeda, yang merupakan salah satu alasan mengapa pengalaman mereka terhadap penyakit dapat bervariasi. Penyakit ini dapat menyebabkan jaringan parut pada kulit dan organ utama seperti jantung, paru-paru, sistem pencernaan, dan ginjal, serta dapat menyebabkan komplikasi yang mengancam jiwa. Kami juga membedakan skleroderma, yang tidak seperti tipe sistemik, hanya memengaruhi kulit dan jaringan yang lebih dalam.

Daftar Isi

Sklerosis sistemik - penyebab
Sklerosis sistemik - gejala
Sklerosis sistemik - diagnosis
Scleroderma sistemik - pengobatan

Sklerosis sistemik - penyebab

Penyebab sklerosis sistemik belum sepenuhnya dipahami. Faktor genetik dan lingkungan, seperti paparan silikon, vinil klorida, atau trikloroetilen, kemungkinan besar berperan. Faktor yang juga dapat mempengaruhi patogenesis skleroderma adalah injeksi silikon selama operasi plastik payudara.

Terjadinya penyakit kebanyakan pada wanita dapat dijelaskan dengan teori microchimerism. Kelangsungan hidup sel-sel janin dalam tubuh ibu yang biasanya tetap tidak aktif. Aktivasi sel-sel ini oleh berbagai faktor diduga dapat menyebabkan gejala penyakit.

Sklerosis sistemik - gejala

Scleroderma menyebabkan banyak perubahan pada tubuh, sehingga gejalanya dapat diklasifikasikan menurut area yang terkena.

Gejala scleroderma yang terlihat di kulit:

Sindrom Raynaud, yaitu pucat paroksismal dan kemudian tangan membiru dan bengkak
perubahan atrofi pada warna merah pada bibir dan hidung
pengerasan jari, falang bisa menipis dan menjadi nekrotik
perubahan jenis edema atau tanda sklerotik dapat terjadi di lengan dan tungkai, wajah, leher, dan tubuh
pada lesi lanjut, kontraktur dan imobilisasi tangan dapat terjadi

Gejala Scleroderma juga bisa muncul sebagai perubahan pada sistem kerangka:

nyeri sendi dan radang kantong tendon
penyempitan kapsul artikular
hilangnya tuberkel kuku
osteoporosis

Perubahan sistem otot memberikan gejala berupa nyeri otot akibat hipertrofi dan peradangan pada jaringan intermuskuler.

Perubahan mikrosirkulasi yang terdeteksi selama pemeriksaan kapileroskopi menyebabkan:

atrofi kapiler
Lingkaran vaskular melebar di bagian tengah sindrom Raynaud

Perubahan organ memberikan gejala berupa:

kesulitan menelan makanan karena pelebaran dan atonia esofagus
hipertensi akibat perubahan pembuluh darah kecil di ginjal
sesak napas dan batuk karena fibrosis paru
aritmia
gangguan konduksi
hipertensi paru
perikarditis

Sklerosis sistemik - diagnosis

Perubahan yang terjadi selama skleroderma biasanya begitu khas sehingga tidak diragukan lagi diagnosisnya. Tes laboratorium yang berguna dalam membuat diagnosis meliputi:

menguji tingkat antibodi terhadap ACA sentromer
pengujian tingkat antibodi terhadap antigen nuklir topoisomerase I Scl-70

Kebetulan tes tambahan juga dipesan, seperti kapileroskopi, pemeriksaan histologis atau elektromiografi jaringan otot, serta spirometri, EKG dan ekokardiografi.

Scleroderma sistemik - pengobatan

Karena patogenesis skleroderma yang sebelumnya tidak diketahui, belum ada pengobatan kausal yang efektif. Terapi ditujukan untuk melawan proses fibrosis serta perubahan vaskular dan inflamasi, dan ditujukan untuk menghilangkan gejala dan mencegah komplikasi. Obat yang digunakan utamanya adalah:

imunosupresan, misalnya siklofosfamid, metotreksat, siklosporin A dan dalam kasus yang parah kortikosteroid dan kaptopril
obat yang mempengaruhi proses fibrosis, seperti penicillamine dan gamma-interferon
obat vaskular: nifedipine, prostasiklin, dekstran berat molekul rendah, vitamin E.

Perhatian khusus harus diberikan pada perubahan pada paru-paru yang terjadi pada banyak pasien dengan sklerosis sistemik, tetapi tidak selalu terlihat. Penyakit paru-paru interstisial adalah penyebab utama kematian pada pasien dengan sklerosis sistemik, terhitung hampir 35% dari kematian yang terkait dengan penyakit ini, dengan satu dari empat penyakit paru-paru berkembang dalam tiga tahun setelah diagnosis.

Penting bagi pasien dan orang yang mereka cintai untuk menyadari bahwa perubahan kecil pun dapat menunjukkan penyakit paru-paru, karena semakin cepat gejala tersebut dilaporkan, semakin cepat pasien dapat didiagnosis dan menerima dukungan yang sesuai. Gejala fibrosis paru meliputi: