Sarkoidosis: Penyebab, Gejala, Pengobatan

Sarcoidosis, atau penyakit Besnier-Boeck-Schaumann, adalah penyakit autoimun yang menyerang hampir seluruh tubuh, terutama menyerang orang muda. Gejala sarkoidosis sering disalahartikan sebagai tuberkulosis atau penyakit pernapasan lainnya. Sejauh ini, belum ada penyebab pasti dari sarkoidosis, meskipun ada banyak hipotesis tentang hal ini. Yang penting, sarkoidosis bukanlah penyakit menular, jadi Anda tidak bisa tertular.

Sarkoidosis (penyakit Besnier-Boeck-Schaumann, Latin. sarkoidosis) adalah penyakit autoimun (penyakit autoimun). Sistem kekebalan, yang digunakan untuk menghancurkan penyusup yang memasuki tubuh, tiba-tiba menjadi terlalu aktif pada beberapa orang.

Pada organ dalam, bentuk granuloma, yaitu benjolan inflamasi kecil, yang tidak seperti tuberkulosis, merupakan granuloma yang tidak dapat disembuhkan. Granuloma terbentuk dari sel inflamasi seperti limfosit dan makrofag.

Meskipun sarkoidosis dapat menyerang organ apa pun, paling sering ditemukan di paru-paru dan kelenjar getah bening, terutama di mediastinum. Inilah sebabnya mengapa sarkoidosis diklasifikasikan sebagai penyakit paru interstisial. Ini berarti ia mengembangkan perubahan heterogen di paru-paru, yang menyebabkan gangguan pertukaran gas.

Daftar Isi

Sarkoidosis - siapa yang paling sering sakit?
Sarkoidosis - gejala
Sarkoidosis - bagaimana membuat diagnosis yang akurat?
Apa perbedaan antara sarkoidosis?
Sarkoidosis - pengobatan
Sarkoidosis - perjalanan klinis

Sarkoidosis - siapa yang paling sering sakit?

Sarkoidosis dianggap sebagai penyakit terutama pada orang muda, terutama pada dekade ketiga kehidupan (20-30 tahun). Pada wanita, puncak insiden kedua terjadi antara usia 50 dan 60 tahun.

Meskipun tidak ada keuntungan gender yang pasti, sarkoidosis dianggap sedikit lebih umum pada wanita.

Juga telah diamati bahwa sarkoidosis ditemukan cukup sering pada orang-orang di negara-negara Skandinavia, dan ras kulit hitam sakit sekitar sepuluh kali lebih sering daripada penduduk lainnya.

Sarkoidosis - gejala

Sarkoidosis pada tahap awal seringkali asimtomatik. Namun, seiring perkembangan penyakit, limfadenopati, yaitu pembesaran kelenjar getah bening secara umum, paling sering dapat diamati.

Seringkali pada sarcoidosis ada:

penurunan berat badan
batuk
keringat malam
perasaan sedang buruk
kelemahan umum

Ini adalah gejala non-spesifik, terjadi bahkan pada sekitar 30% pasien, jadi ketika muncul, kita jarang terfokus pada penyakit tertentu, terlebih lagi - penyakit seperti itu diketahui dari otopsi kepada kita semua dan terjadi pada saat stres berkepanjangan atau kelelahan.

Gejala yang lebih khas dari sarkoidosis terutama berkaitan dengan organ yang terkena penyakit. Oleh karena itu, kita dapat mengamati antara lain:

sesak napas, batuk, nyeri dada retrosternal atau ketidaknyamanan
nyeri otot dan sendi
pembesaran hati dan / atau pembesaran limpa (hepato- dan / atau splenomegali)
pembengkakan kelenjar getah bening yang bergerak dan tidak menimbulkan rasa sakit
aritmia, tanda gagal jantung
mata kering atau penglihatan kabur
gangguan pada sistem saraf pusat, terutama kelumpuhan saraf kranial, terutama saraf wajah (disebut neurosarcoidosis)
lesi kulit dari berbagai jenis dan tingkat keparahan, misalnya sarkoid nodular, angiolupoid (lesi vaskular, terutama pada wanita, terutama terletak di hidung), sarkoid sarkoid, sarkoid diseminata dan annular; lesi biasanya meninggalkan bekas luka di permukaan kulit
gejala tulang, juga dikenal sebagai sindrom Jüngling
pembesaran kelenjar parotis pada salah satu atau kedua sisinya
gejala hiperkalsemia, yaitu peningkatan kadar kalsium dalam darah yang sering menyertai sarkoidosis, seperti poliuria, nefrolitiasis dan kolelitiasis, kelemahan otot, mengantuk, sakit kepala, mual, muntah, kehilangan nafsu makan, pankreatitis, penyakit tukak lambung dan duodenum, aritmia atau hipertensi arteri

Artikel yang direkomendasikan:

Sarkoidosis - diagnosis. Tes untuk sarkoidosis

Sarkoidosis - bagaimana membuat diagnosis yang akurat?

Karena sarkoidosis dapat memengaruhi organ apa pun, banyak kelainan sering kali dapat diamati dalam berbagai tes tambahan. Pada akhirnya, bagaimanapun, diagnosis sarkoidosis ditentukan oleh pemeriksaan histopatologi dari suatu fragmen organ yang berubah, paling sering dari kelenjar getah bening, parenkim paru, konjungtiva mata, hati, ginjal atau kulit.

Selain itu, tes berikut digunakan dalam diagnosis sarkoidosis:

tes lab yang dapat menunjukkan

- anemia ringan
- leukopenia
- hiperkalsemia
- hiperkalsiuria
- peningkatan enzim pengubah angiotensin darah
- hipergammaglobulinemia

tes pencitraan:

Rontgen dada - berdasarkan citra rontgen, sarkoidosis dapat diklasifikasikan dalam lima tahap, lebih tepatnya:

- tahap 0 - citra rontgen dada normal
- stadium I - pembesaran kelenjar getah bening pada rongga dan / atau mediastinum, tanpa perubahan yang terlihat pada parenkim paru
- tahap II - penyebaran nodular kecil di parenkim paru yang menyertai pembesaran kelenjar getah bening
- stadium III - penyebaran nodular kecil di parenkim, tidak ada pembesaran kelenjar getah bening
- stadium IV - fibrosis parenkim paru dan emfisema berubah (gambar "sarang lebah")

computed tomography dada:

- penyebaran nodular kecil di parenkim paru
- pembesaran kelenjar getah bening hilal dan mediastinum

Pencitraan resonansi magnetik - paling sering membantu dalam menilai keterlibatan organ lain, terutama sistem saraf pusat dan jantung
Ultrasonografi perut untuk menilai sistem hati, limpa, dan kemih

EKG untuk menilai kemungkinan aritmia
pemeriksaan oftalmologi yang harus dilakukan pada setiap pasien
pemeriksaan cairan serebrospinal - dalam kasus keterlibatan sistem saraf pusat, ini akan mengungkapkan limfositosis dan peningkatan kadar protein pada sebagian besar pasien
Tes tuberkulin dilakukan untuk menyingkirkan infeksi saat ini dengan mycobacteria tuberculosis, namun pada kasus sarkoidosis, sistem kekebalan tubuh melemah, oleh karena itu tes ini dapat memberikan hasil negatif palsu.

Sarkoidosis dapat didiagnosis jika terdapat gambaran klinis dan radiologis yang khas pada lebih dari dua organ, yang dikonfirmasi dengan hasil biopsi. Jika biopsi tidak memungkinkan, diagnosis sarkoidosis stadium I dan II hanya dapat dibuat berdasarkan gambaran klinis dan radiologis.

Apa perbedaan antara sarkoidosis?

Karena sarkoidosis dapat terjadi di setiap organ tubuh kita, sejumlah penyakit yang mungkin memiliki gejala serupa harus disingkirkan.

Dalam kasus limfadenopati hilal dan mediastinum, pertama-tama perlu disingkirkan penyakit neoplastik, baik limfoma ganas maupun metastasis dari organ lain. Lesi paru-paru pada tes pencitraan dapat menyebabkan kecurigaan penyakit interstisial lainnya atau, misalnya, penyebaran kanker.

Granuloma yang terdeteksi dengan pemeriksaan histopatologi juga dapat terjadi pada penyakit seperti:

tuberkulosis
tinea
granulomatosis dengan polyangiitis
Penyakit Crohn

dan banyak penyakit lain yang sedikit lebih jarang.

Juga sulit untuk membedakan lesi kulit yang muncul pada sarkoidosis yang mungkin menyerupai perubahan pada lupus, penyakit alergi, atau tuberkulosis.

Sarkoidosis - pengobatan

Andalan dalam pengobatan sarcoidosis adalah glukokortikosteroid, dan pengobatan dengan mereka harus berlangsung setidaknya satu tahun untuk memberikan efek yang diinginkan.

Karena persentase remisi spontan yang tinggi, pasien dengan sarkoidosis stadium I dan II biasanya tidak diobati. Dalam kasus ini, hanya disarankan untuk memeriksa penyakit setiap beberapa bulan.

Dalam bentuk sarcoidosis paru, penggunaan glukokortikosteroid inhalasi juga dapat dipertimbangkan.

Indikasi pengobatan adalah penyakit stadium III dan IV dan II, jika terjadi perkembangan perubahan parenkim paru atau peningkatan gangguan pernafasan, serta keterlibatan jantung, sistem saraf pusat, penglihatan dan adanya hiperkalsemia oleh sarkoidosis.

Selain glukokortikosteroid, obat-obatan imunosupresif lainnya juga digunakan, seperti methotrexate, azathioprine, leflunomide, mycophenolate mofetil atau antibodi anti-TNF α.

Sebagai upaya terakhir, bila penyakitnya sudah lanjut, perlu dipertimbangkan transplantasi paru-paru.

Sarkoidosis - perjalanan klinis

Seperti disebutkan sebelumnya, sarkoidosis mungkin asimtomatik untuk waktu yang lama. Beberapa orang mengalami onset akut dengan demam, nyeri sendi, ketidakmampuan berjalan, eritema nodosum, dan limfadenopati rongga bilateral. Bentuk seperti itu kemudian disebut sindrom Löfgren dan meskipun intensitas gejala yang tinggi di awal dan serangan tiba-tiba, ia akan sembuh sendiri dan memberikan prognosis yang baik.

Sarkoidosis juga dapat muncul sebagai sindrom Heerfordt, yaitu uveitis anterior, kelenjar parotis, kelumpuhan wajah, dan demam.

Pada lebih dari 80% pasien dengan penyakit stadium I, remisi diamati hingga dua tahun setelah diagnosisnya.

Pada pasien yang didiagnosis dengan penyakit stadium II, remisi penyakit terjadi pada 60% kasus, dan pada pasien stadium III pada 10-20% kasus.

Sarkoidosis umumnya dikaitkan dengan prognosis yang baik, dan angka kematian beberapa persen paling sering dikaitkan dengan kegagalan pernapasan atau peredaran darah atau akibat kerusakan pada sistem saraf pusat.